ミトコンドリアとは何ですか?
ミトコンドリアはしばしば細胞の原動力と呼ばれます。それらは、私たちが食物から取るエネルギーを細胞が使用できるエネルギーに変えるのを助けます。しかし、ミトコンドリアにはエネルギー生産以上のものがあります。
ほぼすべての種類のヒト細胞に存在するミトコンドリアは、私たちの生存に不可欠です。それらは、細胞のエネルギー通貨であるアデノシン三リン酸(ATP)の大部分を生成します。
ミトコンドリアは、細胞間のシグナル伝達や細胞死など、アポトーシスとしても知られる他のタスクにも関与しています。
この記事では、ミトコンドリアがどのように機能するか、どのように見えるかを見て、正しく仕事をやめたときに何が起こるかを説明します。
ミトコンドリアの構造
ミトコンドリアの基本図ミトコンドリアは小さく、多くの場合0.75〜3マイクロメートルであり、染色されない限り顕微鏡では見えません。
他の細胞小器官(細胞内のミニチュア器官)とは異なり、それらは2つの膜、外側のものと内側のものを持っています。それぞれの膜には異なる機能があります。
ミトコンドリアは異なる区画または領域に分割され、それぞれが異なる役割を果たします。
主要な地域には次のものがあります。
外膜:小分子は外膜を自由に通過できます。この外側の部分には、タンパク質が交差することを可能にするチャネルを形成するポリンと呼ばれるタンパク質が含まれています。外膜はまた、多種多様な機能を持つ多くの酵素をホストしています。
膜間腔:これは、内膜と外膜の間の領域です。
内膜:この膜はいくつかの役割を持つタンパク質を保持しています。内膜にはポリンがないため、ほとんどの分子に対して不浸透性です。分子は、特別な膜輸送体でのみ内膜を通過できます。内膜はほとんどのATPが生成される場所です。
クリステ:これらは内膜のひだです。それらは膜の表面積を増加させ、したがって化学反応に利用できるスペースを増加させます。
マトリックス:これは内膜内の空間です。何百もの酵素を含んでいるので、ATPの生産において重要です。ミトコンドリアDNAはここに収容されています(下記参照)。
細胞の種類が異なれば、ミトコンドリアの数も異なります。たとえば、成熟した赤血球にはまったく存在しませんが、肝臓細胞には2,000を超える可能性があります。エネルギーの需要が高い細胞は、ミトコンドリアの数が多い傾向があります。心筋細胞の細胞質の約40%がミトコンドリアに取り込まれています。
ミトコンドリアはしばしば楕円形の細胞小器官として描かれますが、それらは絶えず分裂し(分裂)、結合します(融合)。したがって、実際には、これらのオルガネラは絶えず変化するネットワークで相互にリンクされています。
また、精子細胞では、ミトコンドリアは中央部分でらせん状になっており、尾の動きにエネルギーを提供します。
ミトコンドリアDNA
私たちのDNAのほとんどは各細胞の核に保持されていますが、ミトコンドリアには独自のDNAセットがあります。興味深いことに、ミトコンドリアDNA(mtDNA)は細菌のDNAに似ています。
mtDNAは、37個の遺伝子にわたる多くのタンパク質およびその他の細胞サポート機器に関する指示を保持しています。
私たちの細胞の核に保存されているヒトゲノムには約33億塩基対が含まれていますが、mtDNAは17,000未満で構成されています。
生殖中、子供のDNAの半分は父親からのもので、残りの半分は母親からのものです。ただし、子供は常に母親からmtDNAを受け取ります。このため、mtDNAは遺伝子系統の追跡に非常に役立つことが証明されています。
たとえば、mtDNA分析では、人間は比較的最近、約20万年前にアフリカで生まれ、ミトコンドリアイブとして知られる共通の祖先の子孫である可能性があると結論付けています。
ミトコンドリアは何をしますか?
ミトコンドリアは多くのプロセスで重要です。ミトコンドリアの最もよく知られている役割はエネルギー生産ですが、ミトコンドリアは他の重要なタスクも実行します。
実際、ミトコンドリアをエネルギー生産装置に入れるのに必要な遺伝子は約3パーセントにすぎません。大多数は、それらが見つかった細胞タイプに固有の他の仕事に関与しています。
以下では、ミトコンドリアの役割のいくつかをカバーしています。
エネルギーを生み出す
ATPは、あらゆる形態の生命に見られる複雑な有機化学物質であり、代謝プロセスを促進するため、通貨の分子単位と呼ばれることがよくあります。ほとんどのATPは、クエン酸回路またはクレブス回路として知られる一連の反応を通じてミトコンドリアで生成されます。
エネルギー生産は主に内膜のひだまたはクリステで起こります。
ミトコンドリアは、私たちが食べる食物からの化学エネルギーを、細胞が使用できるエネルギーの形に変換します。このプロセスは酸化的リン酸化と呼ばれます。
クレブス回路はNADHと呼ばれる化学物質を生成します。 NADHは、クリステに埋め込まれた酵素によってATPを生成するために使用されます。 ATPの分子では、エネルギーは化学結合の形で蓄積されます。これらの化学結合が切断されると、エネルギーを使用できます。
細胞死
アポトーシスとも呼ばれる細胞死は、生命の本質的な部分です。細胞が古くなったり壊れたりすると、細胞は一掃されて破壊されます。ミトコンドリアは、どの細胞が破壊されるかを決定するのに役立ちます。
ミトコンドリアはシトクロムCを放出します。これは、アポトーシス中に細胞を破壊することに関与する主要な酵素の1つであるカスパーゼを活性化します。
癌などの特定の疾患は正常なアポトーシスの崩壊を伴うため、ミトコンドリアがこの疾患に関与していると考えられています。
カルシウムの貯蔵
カルシウムは多くの細胞プロセスに不可欠です。たとえば、カルシウムを細胞に放出すると、神経細胞からの神経伝達物質や内分泌細胞からのホルモンの放出が始まります。カルシウムは、とりわけ筋肉機能、受精、血液凝固にも必要です。
カルシウムは非常に重要であるため、細胞はカルシウムをしっかりと調節します。ミトコンドリアは、カルシウムイオンをすばやく吸収し、必要になるまでそれらを保持することによって、これに関与します。
細胞内のカルシウムの他の役割には、細胞代謝、ステロイド合成、およびホルモンシグナル伝達の調節が含まれます。
熱生成
寒いときは、体を暖かく保つために震えます。しかし、体は他の方法でも熱を発生させることができます。その1つは、褐色脂肪と呼ばれる組織を使用することです。
プロトンリークと呼ばれるプロセス中に、ミトコンドリアは熱を発生する可能性があります。これは、震えのない熱発生として知られています。褐色脂肪は、私たちが寒さに敏感な赤ちゃんに最も高いレベルで見られ、加齢とともにゆっくりとレベルが低下します。
ミトコンドリア病
ミトコンドリアが正しく機能しない場合、さまざまな医学的問題を引き起こす可能性があります。ミトコンドリア内のDNAは、他のゲノムよりも損傷を受けやすいです。
これは、ATP合成中にDNAに損傷を与える可能性のあるフリーラジカルが生成されるためです。
また、ミトコンドリアは細胞の核に見られるのと同じ保護メカニズムを欠いています。
しかし、ミトコンドリア病の大部分は、ミトコンドリアに到達する生成物に影響を与える核DNAの突然変異によるものです。これらの突然変異は、遺伝性または自然発生性のいずれかです。
ミトコンドリアが機能を停止すると、ミトコンドリアが存在する細胞のエネルギーが不足します。したがって、細胞の種類に応じて、症状は大きく異なります。原則として、心筋細胞や神経など、最も多くのエネルギーを必要とする細胞は、ミトコンドリアの欠陥によって最も影響を受けます。
次の一節は、United Mitochondrial DiseaseFoundationからのものです。
「ミトコンドリアはさまざまな組織で非常に多くの異なる機能を実行するため、文字通り何百もの異なるミトコンドリア病があります。 […]代謝機構をスムーズに稼働させるために協力しなければならない何百もの遺伝子と細胞の間の複雑な相互作用のため、同一のmtDNA変異が同一の疾患を引き起こさない可能性があることはミトコンドリア病の特徴です。」
異なる症状を引き起こすが、同じ突然変異に起因する病気は、遺伝子コピーと呼ばれます。
逆に、同じ症状を持っているが、異なる遺伝子の突然変異によって引き起こされる病気は、表現型コピーと呼ばれます。表現型検査の例はリー脳症であり、これはいくつかの異なる突然変異によって引き起こされる可能性があります。
ミトコンドリア病の症状は大きく異なりますが、次のようなものがあります。
- 筋肉の協調性の喪失と衰弱
- 視覚または聴覚の問題
- 学習障害
- 心臓、肝臓、または腎臓病
- 胃腸の問題
- 認知症を含む神経学的問題
あるレベルのミトコンドリア機能障害を伴うと考えられている他の状態には、以下が含まれます。
- パーキンソン病
- アルツハイマー病
- 双極性障害
- 統合失調症
- 慢性疲労症候群
- ハンチントン病
- 糖尿病
- 自閉症
ミトコンドリアと老化
近年、研究者たちはミトコンドリアの機能障害と老化との関連を調査してきました。老化を取り巻く多くの理論があり、老化のミトコンドリアのフリーラジカル理論は、過去10年ほどで人気が出てきました。
理論は、活性酸素種(ROS)は、エネルギー生産の副産物としてミトコンドリアで生産されるというものです。これらの高荷電粒子は、DNA、脂肪、およびタンパク質に損傷を与えます。
ROSによる損傷のため、ミトコンドリアの機能部分が損傷しています。ミトコンドリアがうまく機能しなくなると、より多くのROSが生成され、損傷がさらに悪化します。
ミトコンドリアの活動と老化の間の相関関係が発見されましたが、すべての科学者が同じ結論に達したわけではありません。老化プロセスにおけるそれらの正確な役割はまだ不明です。
手短に
ミトコンドリアは、おそらく最も有名な細胞小器官です。そして、それらは一般にセルのパワーハウスと呼ばれていますが、あまり知られていない幅広いアクションを実行します。カルシウムの貯蔵から発熱まで、ミトコンドリアは私たちの細胞の日常の機能にとって非常に重要です。