線維肉腫とは何ですか?症状は何ですか?

線維肉腫は、線維芽細胞として知られる細胞に影響を与えるまれな種類の癌です。線維芽細胞は、体全体に見られる線維組織の作成に関与しています。筋肉と骨をつなぐ腱は、線維組織でできています。

線維肉腫が発生すると、体の線維芽細胞は制御を失い、過剰に増殖します。これにより、想定されていない場所または過剰な量の線維組織が作成されます。他のがんと同様に、線維肉腫は全身に広がる可能性があります。

線維肉腫は、肉腫として知られる幅広い種類の癌の一部です。他の例には、特に骨に影響を与える骨肉腫、および特に筋肉に影響を与える横紋筋肉腫が含まれます。

まれに、線維肉腫が骨に発生することがありますが、通常、骨自体ではなく、近くの線維組織に影響を及ぼします。

この記事では、線維肉腫の症状、医師が線維肉腫を診断する方法、およびこの病気の人々の見通しについて見ていきます。

症状

線維肉腫は、線維芽細胞に影響を与える癌です。

線維肉腫は、他の形態の肉腫と症状を共有しているため、症状だけで特定するのは簡単ではありません。

マクミランがん支援によると、線維肉腫などの軟部肉腫の症状が現れるまでには長い時間がかかります。それらが現れるとき、症状は以下を含むことができます:

  • 体のさまざまな部分、特に手足の痛みのないまたは痛みを伴う腫れ
  • 咳や息切れ
  • 暗い便
  • 吐血
  • 膣からの不規則な出血
  • 腹部の痛み

骨に影響を与える線維肉腫は、症状だけで特定するのがさらに難しい場合があります。マクミランがん支援によると、原発性骨がんの症状は次のとおりです。

  • 捻挫または「成長痛」のように感じる可能性のある腫瘍領域の持続的な痛み
  • 骨の周りの腫れ。腫瘍がかなり大きくなるまで現れないことがよくあります。
  • 関節や手足を動かすのが難しい
  • 神経を圧迫する腫瘍による体の領域のしびれ
  • 骨が癌によって弱くなっているため、壊れやすく骨折しやすい骨

線維肉腫は全身に発生する可能性がありますが、他の場所よりも軟部組織などの特定の場所に現れる可能性が高くなります。

骨の線維肉腫はまれであり、すべての骨線維肉腫の約70%が、大腿骨、脛骨、顎骨などの長骨に発生します。大腿骨は、線維肉腫によって最も一般的に影響を受ける骨です。

原因と危険因子

アメリカ癌協会は、線維肉腫を含む可能性のある軟部肉腫を発症するための以下の危険因子をリストしています。

  • リンパ系の衰弱または損傷
  • 放射線被ばく
  • 塩化ビニル、ヒ素、ダイオキシンなどの特定の化学物質への暴露
  • 遺伝性の遺伝的異常によって引き起こされるいくつかの癌症候群

診断

線維肉腫を診断するためにPETスキャンが必要になる場合があります。

アメリカ癌協会は、軟部肉腫を診断し、どの癌の変種が機能しているかを判断するために日常的に実施されているさまざまな検査をリストアップしています。

これらのテストには次のものが含まれます。

  • 標準X線
  • CT(コンピューター断層撮影)スキャン。さまざまな角度から体の詳細な画像を生成します。
  • MRI(磁気共鳴画像法)スキャン。電波と磁石を使用して体の組織をマッピングします。
  • 生検の前に行われることが多い超音波スキャン
  • 放射性糖の注入と追跡を含むPET(陽電子放出断層撮影)スキャン
  • テストのために組織サンプルを採取する生検

これらの検査の助けを借りて、医師は線維肉腫が最も一般的に現れる場所を調べることによって線維肉腫を特定することができます。特定の重要な機能は、X線でカルシウムが蓄積することなく現れる腫瘍などの線維肉腫も示します。

ただし、線維肉腫の特定は必ずしも簡単なプロセスではありません。 2014年の研究では、同様の特徴を持つ骨肉腫と混同しないように警告しています。

その結果、医師は正しい診断を確実にするために、生検を含むさまざまな検査を実施する可能性があります。

ステージングとグレーディング

病期分類とは、がんが体内にどの程度広がっているか、およびがん組織がどれだけ存在しているかを説明するために使用される用語です。

最も一般的なステージングシステムの1つは、数システムです。これは1〜4の範囲で、いくつかの2次クラスがあります。

線維肉腫などの軟部組織肉腫の病期数は次のとおりです。

  • 1A:腫瘍の大きさは5センチメートル(cm)以下、低または未知のグレードで、体の表面に近いか深い、そして広がっていない。
  • 1B:5cmを超える腫瘍、低または未知のグレード、表面または深部に近く、広がっていない。
  • 2A:腫瘍5cm以下、中または高悪性度、表面または深部に近く、広がっていない。
  • 2B:腫瘍が5cmを超え、中等度で、表面または深部に近く、広がっていない。
  • 3:腫瘍が5cmを超え、高悪性度で、表面または深部に近く、広がっていない。あるいは、腫瘍は、表面に近いか深い、任意のサイズ、任意のグレードであり、少なくとも1つのリンパ節に広がっていますが、それ以上は広がっていません。
  • 4:腫瘍が肺や他の軟部組織などの体の別の部分に拡がっています。腫瘍は、任意のサイズ、任意のグレード、表面に近い、または深部である可能性があり、リンパ節に広がっている場合と広がっていない場合があります。このタイプは、続発性または転移性の癌としても知られています。

腫瘍のグレードは、顕微鏡下でその細胞や組織がどのように異常に見えるかです。グレードが高いほど、異常が多くなり、成長と拡散が速くなります。

処理

放射線療法は、通常、腫瘍を切除する手術の前または後に、線維肉腫を治療するために使用される場合があります。

線維肉腫の治療法は、がんの病期によって異なります。

アメリカ国立がん研究所は、成人の線維肉腫などの軟部肉腫に対する以下の可能な治療法をリストしています。

ステージ1

  • 腫瘍の外科的除去
  • 放射線療法、これは手術の前または後に行うことができます

ステージ2

  • 腫瘍を取り除く手術
  • 手術前後の放射線療法
  • 必要に応じて、手術前および場合によっては手術後の放射線療法または化学療法
  • 外科的に切除できない腫瘍に対する高線量放射線療法

ステージ3

  • リンパ節の切除およびその後の潜在的な放射線療法を含む手術
  • 化学療法後の手術の臨床試験
  • 特定の領域で体温を上昇させる局所温熱療法の臨床試験

ステージ4

  • 化学療法
  • 肺に転移したがんの外科的切除

予後

予後は、治療後の疾患の発症、回復、および生存率の予測です。

どのような形態の癌でも、予後は、癌が最初に特定され治療された段階によって大きく影響されます。

予後は通常、5年生存率を指します。高悪性度の線維肉腫の場合、5年生存率は約30パーセントです。低悪性度の線維肉腫の場合、これらの生存率は50〜80パーセントに増加します。

防止

線維肉腫を特異的に予防するための明確なステップはないようです。

取るべき最善のアプローチは、関連する危険因子への暴露を可能な限り回避し、人の全体的な健康に気を配ることです。

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