有毛細胞白血病とは何ですか？どのように治療されますか？
有毛細胞白血病は血液がんの一種です。このタイプのがんは、骨髄などの血液を形成する組織、または免疫系の細胞から発生します。
有毛細胞白血病は、すべての白血病の約2％を占め、女性よりも男性に多く見られ、高齢者にも多く見られます。米国では毎年約1,000件の新しい症例が報告されています。
これはまれな白血病の形態であり、骨髄がB細胞と呼ばれる種類の白血球を過剰に産生します。これらの異常なB細胞は健康な細胞には成長しませんが、代わりに白血病細胞として知られる有害な細胞になります。
白血病細胞は血液や骨髄に蓄積し、健康な細胞からスペースを奪う可能性があります。これにより、体の免疫システムが弱まり、感染症、貧血、出血を起こしやすくなる可能性があります。
「毛深い」という名前は、白血病細胞が顕微鏡下でどのように見えるかに由来します—それらは髪に似ています。
症状
有毛細胞白血病は、仮にあったとしてもゆっくりと進行します。病気の初期段階では、症状がほとんどないか、まったくない場合があります。
症状が現れる場合、次の1つまたは複数が含まれる場合があります。
- 頻繁な感染症
- 熱
- 呼吸困難
- 倦怠感または脱力感
- 特に肋骨の下の骨の痛み
- あざができやすい
- 出血しやすい
- 肝臓または脾臓の肥大
- 特に夜間の過度の発汗
- 首、脇毛、胃、または鼠径部のしこりに痛みはありません
- 不明な理由による減量
原因
有毛細胞白血病の原因は完全には理解されていません。
医師は、特定の遺伝子のV600Eとして知られる突然変異が、有毛細胞白血病のほとんどの症例の原因であると考えています。この遺伝子はBRAF遺伝子です。
男性や高齢者は、この病気を発症するリスクが高い可能性があります。
診断
画像クレジット：National Cancer Institute、ID：2159、1985
医師は、身体検査、医学的質問、および人の血液と骨髄細胞を調べる検査に基づいて、有毛細胞白血病の診断を下す場合があります。
身体検査
異常な兆候や症状がないか、人の全体的な健康状態をチェックするための一般的な身体検査。
試験には、リンパ節の腫大や脾臓や肝臓の肥大の兆候となる可能性のあるしこりや腫れの検索が含まれる場合があります。
病歴
その人の健康習慣、過去の病気、および治療に関する情報を収集する。
全血球計算（CBC）
血液のサンプルが収集され、さまざまなものを測定するために検査されます。
- 赤血球、白血球、血小板の量
- 赤血球に付着したヘモグロビンの量
- ヘマトクリット値は、赤血球で構成されているサンプルの割合です。
血液化学検査
臓器や組織から血流に放出される特定の物質のレベルを測定するための血液サンプルの分析。これらの物質の量が異常に多いまたは少ない場合は、病気の兆候である可能性があります。
末梢血塗抹標本
顕微鏡で人の血液サンプルをチェックして、血球の形の変化と「毛深い」外観の外観を探します。医師はまた、白血球の量と種類、および血小板の数をチェックします。
骨髄穿刺または生検
股関節または乳房領域の骨に中空の針を挿入して、人の骨髄、血液、または骨の小さなサンプルを収集します。次に、このサンプルを顕微鏡で調べて、「有毛」白血病細胞を探し、健康な血液細胞を追跡します。
細胞遺伝学的分析
顕微鏡下で組織細胞を分析し、遺伝的異常を探します。
免疫表現型
血液または骨髄細胞の表面のマーカーの分析。医師はこれらを免疫系の健康な細胞と比較して、それらがどのタイプの細胞であるかを判断します。
フローサイトメトリー
血液サンプルをテストして、細胞の数とそれに含まれる生細胞の割合を推定します。サンプルは、細胞表面の腫瘍マーカーのサイズ、形状、存在など、細胞の他の特性を明らかにすることもできます。
このテストでは、細胞を蛍光色素で染色し、液体に懸濁します。光線を細胞に通すことにより、医師は細胞が光を散乱させる方法によってそれらの特徴を特定することができます。
コンピュータ断層撮影（CT）スキャン
特定の身体領域のさまざまな角度からの複数のX線画像を作成することで構成されるテスト。医師が臓器や組織をよりはっきりと見ることができるように、染料を飲み込んだり、静脈に注入したりすることがあります。
胸部、腹部、または骨盤のCTスキャンを実行して、リンパ節の腫れや脾臓の腫れを探すことがあります。
遺伝子突然変異試験
血液または骨髄のサンプルを調べてBRAF遺伝子の変異を探す臨床検査。この遺伝子は、有毛細胞白血病の患者の約80〜90パーセントで変異しています。
処理
有毛細胞白血病はゆっくりと進行するため、治療を受けずに何年も生き残る人もいます。
治療が必要な場合、治療の選択肢は次のようないくつかの要因に依存する可能性があります。
- 白血病がどこまで進行したか
- 血液および骨髄中の健康な血球に対する白血病細胞の割合
- 脾臓の腫れの存在
- 感染症などの白血病の兆候または症状の存在
- 前の治療後の白血病の再発
- その人の年齢、フィットネスのレベル、および一般的な健康状態
有毛細胞白血病の患者さんは、さまざまな種類の治療法を利用できます。これらには、臨床診療で使用される標準的な治療法や臨床試験で研究されている治療法が含まれます。
現在使用されている5種類の標準治療法は次のとおりです。
1.注意深い経過観察
治療を開始する必要があると判断する前に、人の状態を注意深く監視して、新しい兆候や症状を監視します。
2.手術
脾臓を摘出するための脾臓摘出術として知られる外科的処置。
新しい効果的な治療オプションの出現により、この手順は現在ほとんど使用されていません。化学療法などの他の治療法の使用を遅らせるために妊婦を治療するために使用される場合があります。
3.化学療法
がん細胞を殺したり、分裂を止めたりすることで、がんの進行を止める治療法の一種。
がんの種類と病期に応じて、化学療法を経口投与または注射することができます。
化学療法薬のクラドリビンとペントスタチンは、有毛細胞白血病の標準的な一次治療です。ベンダムスチンは、最初の治療後に悪化した人々に使用できる別の化学療法薬です。
4.生物学的療法
免疫療法としても知られている生物学的療法は、体自身の免疫系を使用して癌と闘う治療の一種です。
アルファインターフェロンは、有毛細胞白血病の治療に使用される生物学的製剤の一種です。
5.標的療法
健康な細胞に害を与えることなく、がん細胞を認識して攻撃する治療法の一種。
標的療法には、癌細胞上の物質または癌細胞の成長を助ける物質を特定して付着させる、実験室で作られた分子であるモノクローナル抗体の使用が含まれます。そうすることで、がんの成長や拡大を防ぎます。
有毛細胞白血病では、リツキシマブは一般的に使用されるモノクローナル抗体です。他にも、オビヌツズマブやオファツムマブなどが研究されています。
医師がBRAF遺伝子に変異を持つ人々に使用する他の標的療法は、イブルチニブとベムラフェニブです。
助けることができる自然な治療オプション
自然療法の選択肢では、有毛細胞白血病を治療することはできません。しかし、いくつかは人々が彼らの病気や治療の副作用に対処するのを助けるかもしれません。
役立つかもしれない自然な治療法は次のとおりです。
- 鍼治療：化学療法によって引き起こされる吐き気と嘔吐を和らげるために、特定の体のポイントに細い針を挿入する手順。
- マッサージ：不安や倦怠感を軽減するための治療的操作と体組織や筋肉への圧力の適用。
- 心身療法：リラックスして痛みを和らげるのに役立つガイド付き瞑想とリラクゼーションテクニック。
- アロマテラピー：香りのよいオイルを使用して、幸福感を与え、ストレスを和らげます。これらの物質は、皮膚に直接マッサージしたり、お風呂の水に加えたり、加熱して香りを放出したりすることができます。
見通し
有毛細胞白血病の治療は成功率が高く、ほとんどの人は同じ年齢の健康な人と同じような平均余命を持っています。ただし、40歳未満の人は、同じ年齢の人に比べて平均余命が短い可能性があります。
有毛細胞白血病は、完全になくなることはないため、慢性がんと見なされます。しかし、この病気のほとんどの人は通常、最初の治療後に症状がほとんどまたはまったくない状態で長期間を経験します。
人が寛解した後も、血球数と健康状態を監視するために医師によるフォローアップ訪問が必要になります。人が悪化したり、病気が再発した場合は、治療して別の寛解に入ることができます。
有毛細胞白血病から回復する可能性は、病気が治療に反応するかどうか、進行しないか、治療を必要としないほどゆっくり進行するかによって異なります。
