肺高血圧症について知っておくべきこと

肺高血圧症は、酸素が豊富な血液を肺に送る血管内の高血圧です。それは心不全や死にさえつながる可能性のある深刻な状態です。

ライフスタイルを変えたり薬を服用したりすることで、通常、高血圧を防ぐことができます。ただし、多くの遺伝的要因が肺高血圧症に影響を与える可能性があります。

米国では、肺高血圧症を伴う入院が毎年約20万件あります。この状態は、毎年約15,000人の死者の原因となっています。

75歳以上の人に最もよく見られます。

2017年のレビューでは、肺高血圧症の人の平均3年生存率は約70〜80%であると推定されています。

この記事では、肺高血圧症について説明し、早期の診断と治療を通じて見通しを改善する方法を見ていきます。

肺高血圧症とは何ですか?

肺高血圧症は息切れを引き起こす可能性があります。

肺高血圧症は、肺動脈の異常な血圧上昇です。この重要な血管は、心臓の右側から肺に酸素が豊富な血液を供給します。

高血圧、または高血圧が人の循環の肺の近くで発生した場合、それは悪化し、深刻な健康問題を引き起こす可能性があります。

肺高血圧症は高血圧症と同じではありません。高血圧は、さまざまな体のシステム全体で高血圧を伴い、主により広い循環器系に影響を及ぼします。

安静時の人の肺血圧は、水銀柱8〜20ミリメートル(mm Hg)の範囲である必要があります。

医師は、肺高血圧症を25 mmHgを超える肺動脈圧と定義しています。

タイプ

肺高血圧症には2つのタイプがあります:

  • 原発性肺高血圧症:これは、基礎疾患のために発生しない比較的まれな状態です。
  • 続発性肺高血圧症:これは、先天性心異常や慢性閉塞性肺疾患(COPD)などの基礎疾患に起因します。

症状

肺高血圧症の主な症状は、息切れ、または呼吸困難です。息切れは、歩く、話す、身体を動かす能力に影響を与える可能性があります。

その他の主な症状には、倦怠感、失神、めまいなどがあります。

肺高血圧症は、状態がより重篤な段階に達するまで、まったく症状を引き起こさない可能性があることに注意することが重要です。

合併症

肺性心としても知られる右心不全は、肺高血圧症の主な合併症です。

心臓への背圧と血流を維持するために必要な努力の増加は、右心室肥大と呼ばれる心臓病につながる可能性があります。

これにより、動脈壁が厚くなるため、心臓の右心室が崩壊します。これにより、心臓が過労になり、心室が大きくなり、血圧が上昇します。

これは心不全につながる可能性があるため、生命を脅かす合併症です。心不全は、肺高血圧症の人々の主な死因です。

その他の合併症には、肺に入って咳をする血液、または喀血などがあります。これらの合併症は両方とも致命的となる可能性があります。

血栓と不規則な心拍、または不整脈は、肺高血圧症の他の考えられる合併症です。

肺高血圧症の疑いがある場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。

迅速な医療支援を受けることで、合併症のリスクと重症度を軽減できます。

原因

    左心疾患は肺高血圧症を引き起こす可能性があります。

    肺の血管壁が厚くなると、肺高血圧症を引き起こします。

      これにより、血液が移動できる血管内の空間が狭くなり、圧力が上昇します。

        複雑な一連の要因により、次のような肺の血管が肥厚します。

        • 硬化症などの結合組織の問題
        • 先天性心異常、または誕生以来存在している構造上の問題
        • 遺伝性の遺伝的原因、 BMPR2 遺伝子変異
        • 薬物または他の毒素の使用
        • 肝硬変など、肝臓の瘢痕化により発生する肝疾患
        • 長期腎不全
        • HIV
        • 血栓が肺に形成されるか、肺に移動する肺塞栓症
        • サルコイドーシスでは、免疫系によって全身の臓器にしこりが形成されます
        • 鎌状赤血球貧血
        • 肺腫瘍
        • 甲状腺障害を含む代謝障害
        • 心臓弁膜症や大動脈弁狭窄症などの左心疾患
        • のような条虫を含む寄生虫感染症 エキノコックス
        • COPDなどの肺疾患
        • 高地への定期的な暴露

        診断

        さまざまな要因が肺高血圧症を引き起こす可能性があり、この状態はさまざまな種類の心臓病や肺疾患と一緒に発生する可能性があります。その結果、肺高血圧症の原因を診断するのは難しい場合があります。

        医師が家族や病歴について質問し、身体検査を行います。

        人が肺高血圧症であると疑われる場合、彼らは通常、以下を含む一連の検査を提案します:

        • 胸部X線:医師は通常、これをCTまたはMRIスキャンと組み合わせて、肺高血圧症の根本的な原因を見つけるのに役立ちます。
        • 心電図:これは心臓の電気的活動を測定します。
        • 右側心臓カテーテル検査:これは肺血圧を測定します。

        医師は、肺動脈の圧力が安静時の25 mm Hgまたは運動時の30mm Hgを超えると、肺高血圧症と診断します。

        6分間の歩行テスト(6MWT)により、医師は肺高血圧症の進行を評価し、その状態に病期を割り当てることができます。ステージングは​​、1から4のスケールで状態の重大度を示します。

        ステージ1は、身体活動が不快感を引き起こさない状態の無症候性の症状を指します。ステージ4は、安静時でも肺高血圧症の症状を経験することを意味します。

        6MWTは、肺高血圧症が疑われる人が6分間でどれだけ歩くことができるか、およびその活動に体がどのように反応するかを測定します。

        状態をステージングした後、医師は適切な治療計画を考案します。また、6MWTを使用して、状態の見通しを測定することもできます。

        処理

        医師は肺高血圧症を治療するために吸入薬を処方するかもしれません。

        肺高血圧症の治療は、根本的な原因、併発する健康上の問題、および状態の重症度によって異なります。

        人が自分の状態を管理するのに役立つ可能性のある治療法には、ウォーキングなどの低強度の運動が含まれます。これは、彼らが身体運動の能力を向上させるのに役立ちます。

        特に肺疾患を患っている人の間では、血液中の酸素飽和度を維持するために継続的な酸素療法が必要になる場合があります。

        高高度飛行中、人々は酸素レベルの低下を補うために酸素療法を必要とするかもしれません。

        酸素療法では、医師が体外から追加の酸素を投与します。彼らは、鼻と気管の酸素マスクまたはチューブを通してタンクから酸素を送ります。

        医師はまた、慢性閉塞性肺疾患の治療に酸素を使用します。ここで、詳細をご覧ください。

        肺高血圧症の薬

        いくつかの薬は、単独で、または互いに組み合わせて、肺高血圧症の管理をサポートすることができます。例えば:

        • 利尿剤:これらは人が体液貯留と腫れを減らすのを助けます。それらは水の丸薬としても知られています。
        • ジゴキシン:人は心不全を管理するためにこれらを使用することができます。ジゴキシンは心拍数とリズムを制御するのに役立ち、心臓が心拍ごとに送り出すことができる血液の量を増やします。
        • ワルファリンなどの抗凝血薬:これらは、肺高血圧症の人に起こりやすい血栓のリスクを軽減するのに役立ちます。
        • ジルチアゼムなどのカルシウムチャネル遮断薬:これらは血管を広げて血流を改善するのに役立ちます。
        • ホスホジエステラーゼ-5(PDE5)阻害剤:これらはまた、血管を広くすることによって血流を増加させます。シルデナフィルはPDE5阻害剤の一例です。
        • ボセンタンやアンブリセンタンなどのエンドセリン受容体拮抗薬:これらは、人が天然ペプチドを過剰に摂取している場合に発生する可能性のある動脈の収縮を制限します。

        イロプロスト(Ventavis)やトレプロスチニル(Tyvaso)などの吸入オプションは、息切れを和らげるのに役立ちます。

        外科的解決策

        投薬が望ましい効果をもたらさない場合、より侵襲的な治療が必要になる場合があります。

        手術の選択肢は次のとおりです。

        • 心房中隔欠損症:この手順では、外科医が心腔間の領域にシャントを導入します。これにより、人が移植手術を待つ間、心拍出量が改善されます。
        • 肺移植:これは、片方の肺または両方の肺を交換する手順です。
        • 心肺移植の組み合わせ:この手順は集中的な二重移植です。

        慢性血栓塞栓性肺高血圧症は、肺の高血圧の1つの症状であり、動脈内の多数の血栓も伴います。

        慢性血栓塞栓性肺高血圧症の一部の人々は、肺動脈血栓内膜切除術と呼ばれる手技を受けることがあります。これは、冠状動脈から血栓を取り除くための特殊な心臓手術です。

        症状を和らげ、見通しを改善し、その進行を遅らせるために多くの治療法が利用可能ですが、現在、肺高血圧症の治療法はありません。

        Q:

        一般的な高血圧は肺高血圧症のリスクを高めることができますか?

        A:

        一般的な高血圧は左側心不全を引き起こす可能性があるため、肺高血圧症の一因となる可能性があります。大動脈弁膜症、僧帽弁疾患、先天性心疾患などの他の心臓病も肺高血圧症の一因となる可能性があります。

        ブレンダ・B・スプリッグス、M.D。FACP 回答は、私たちの医療専門家の意見を表しています。すべてのコンテンツは厳密に情報提供であり、医学的アドバイスと見なされるべきではありません。

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