嚢胞性線維症の平均余命
嚢胞性線維症（CF）は、人の生活の質に影響を及ぼし、平均余命に影響を与える可能性があります。嚢胞性線維症の人がどれだけ長く生きることができるかは、年齢と状態の段階によって異なります。
1980年代以前は、CF患者の約半数は20代まで生きていませんでした。しかし、過去数十年の間に、この状態の人々の平均余命は劇的に改善しました。
治療とケアの進歩のおかげで、CFを持つ人々は今でははるかに長生きすることを期待することができます。実際、最近の研究では、2025年までにCFとともに生きる成人の数が約75％増加することが示唆されています。
性別、ライフスタイルの選択、感染症、人が持っているCF遺伝子変異の種類など、いくつかの要因が平均余命に影響を与える可能性があります。
いくつかの研究は、CFを持つ人々が平均余命に関する情報が有用であると感じると報告しました。それは特にヘルスケア計画を策定し、状態に感情的に対処するのに役立つかもしれません。
この記事では、年齢やその他の要因に基づいて、CF患者の平均余命を見ていきます。
出生年別の平均余命
嚢胞性線維症財団の患者登録は、米国中の専門センターでケアを受けているCF患者を追跡します。
患者登録年次データレポートは、CF患者の出生年に基づく予測生存年齢の中央値を公開しています。予測生存年齢の中央値は、平均余命を推定するための国際的に認められた方法です。
平均とは異なり、中央値は一連の数値の中点を使用します。それはCFを持つ人が到達することを期待できる年齢をより正確に反映します。
2017年の統計に基づくと、予測生存年齢の中央値は次のとおりです。
データはまた、2017年にCFで生まれたすべての赤ちゃんの半数が46歳以上で生きることを示しています。
他の統計によれば、2018年に生まれたCFの乳児の50％以上、および2018年に30歳以上のCFの人々の50％は、少なくとも50歳に達する可能性があります。
CF集団の小さな変化は、計算に大きな影響を与える可能性があることに注意することが重要です。出生時の平均余命の現在の数値は、1年ごとに変わる可能性のある推定値です。
また、これらの予測は、人々が年をとるにつれて発生する可能性のあるケアと治療の改善の可能性を考慮していません。
これらの数値は単なる平均であることに注意することも重要です。一部の人々は長生きします。実際、CFを持つ人の中には70代まで生きている人もいます。
米国外の平均余命
これらの統計は、米国や英国などの先進国の現在の平均余命を反映しています。
しかし、世界的な嚢胞性線維症は、エルサルバドルやインドなどの発展途上国では、CF患者の平均余命が15歳未満であることを示唆しています。
CFのある生活の質
平均余命について話し合うときは、人の生活の質を考慮することも重要です。個人が自分の生活の質をどのように見ているかは、年齢や一般的な健康状態など、さまざまな要因によって異なります。
嚢胞性線維症の多くの人々は、加齢とともに健康上の合併症を発症します。これらのいくつかは、生活の質の低下と早期死亡の一因となる可能性があります。
潜在的な合併症は次のとおりです。
- 胆管または腸閉塞
- 気管支拡張症、気道の損傷を引き起こす状態
- 気管支炎や肺炎などの慢性感染症
- 糖尿病
- 特に男性の不妊症
- 栄養不足
- 骨粗鬆症、骨の状態の一種
- 肺と胸壁の間の空間に空気が集まる気胸
- 呼吸不全
これらの合併症の可能性にもかかわらず、いくつかの研究は、CFを持つ人々が年をとるにつれて生活の質の認識が改善することを示唆しています。この研究は、嚢胞性線維症の成人300人以上からの自己報告データに依存していました。
より具体的には、この調査結果は、CFの年齢が上がるにつれて、治療の負担を異なって認識し、「感情的機能」が高まることを示唆しています。
ただし、これは人によって異なります。たとえば、肺機能が優れている人は、肺機能が低い人の評価と比較して、一貫して生活の質が高いと評価しています。
終末期CF
CFの後期では、合併症はしばしば人々に深刻な問題を引き起こします。これらの合併症は通常、肺に影響を及ぼしますが、以下にも影響を与える可能性があります。
- 内分泌（ホルモン）システム
- 腸
- 肝臓
- 膵臓
CF患者の主な死因は、呼吸不全と慢性進行性肺疾患です。
急性膵炎などの他の状態は、致命的な心臓、肺、または腎臓の問題につながる可能性があります。
平均余命に影響を与える要因
いくつかの要因が、人の生活の質と平均余命に影響を与える可能性があります。これらには以下が含まれます：
年齢
人々が年をとるにつれて、合併症のリスクが高まり、そのいくつかは致命的となる可能性があります。
ただし、他の要因が平均余命に大きな影響を与える可能性があるため、CFを持つ一部の人々は70代まで生きています。
セックス
嚢胞性線維症の女性は、嚢胞性線維症の男性よりも見通しが悪いです。いくつかの研究は、これがCF関連糖尿病の女性の死亡リスクの増加によるものであることを示唆しています。
健康状態
嚢胞性線維症の人の平均余命は、彼らが発症する合併症に大きく依存します。低い生存率に関連する状態は次のとおりです。
- を含む特定の感染症 黄色ブドウ球菌
- 糖尿病、女性
- 女性であること
- 栄養失調
- 低ボディマス指数、またはBMI
- 膵臓の機能不全
- 低肺機能
- 頻繁な肺の悪化、または肺の症状が悪化するエピソード
遺伝子変異
現在までに、研究者は1,700を超える突然変異を発見しました。 CFTR CFを引き起こすことができる遺伝子。一部の変異は他の変異よりも重篤な症状を引き起こし、一部は早期死亡に関連している可能性があります。
たとえば、デルタF508変異は、科学者が平均余命の短縮に結び付けた変異です。これは最も一般的な突然変異であり、突然変異の約70％に相当します。
トリートメント
CFには多くの治療法の選択肢があります。多くの場合、症状や合併症に応じて、人々は治療の組み合わせを受けます。
たとえば、重度の肺の問題を抱えている人は、肺移植が必要になる場合があります。これはCFを治癒しませんが、移植を受けることは生存と生活の質を改善するかもしれません。移植後の5年生存率は約50％です。
吸入抗生物質や他の薬剤を含む新しい治療法が増加しており、今後も平均余命が伸び続ける可能性があります。
また、50州すべてで新生児スクリーニング検査が利用できるということは、米国のほとんどの人が最も早い段階で診断と治療を受けることができることを意味します。一般的に、治療を開始するのが早いほど、彼らの見通しは良くなります。
その他の要因
他のいくつかの要因が平均余命に影響を与える可能性があります。たとえば、タバコの煙への曝露や社会経済的地位の低さは、早期死亡のリスクを高める可能性があります。
見通し
嚢胞性線維症の治療法はありませんが、この状態の人々は今まで以上に長生きしています。彼らの自己申告による生活の質も、過去数十年よりもはるかに優れています。
研究者たちは、CFを引き起こす遺伝子変異を調査し続け、潜在的な治療法と治療法に取り組んでいます。
科学者は進歩を続けているので、CFを持つ人々が将来について楽観的であり続けることを試みることは重要です。
