ゾリンジャーエリソン症候群とは何ですか？
ゾリンジャーエリソン症候群は、ガストリノーマと呼ばれる腫瘍が膵臓または十二指腸に発生したときに通常発生するまれな障害です。
ガストリノーマはガストリンと呼ばれるホルモンを分泌し、胃の中で酸が過剰に産生されます。
ゾリンジャーエリソン症候群を引き起こすガストリノーマは、膵臓から発生する場合もあれば、小腸から発生する場合もあります。それらは、リンパ節、胃、肝臓、卵巣など、体内の他の臓器に由来する場合があります。
国立糖尿病・消化器・腎臓病研究所（NIDDK）によると、ゾリンジャー・エリソン症候群はまれです。およそ100万人に1人が症候群を発症しますが、30〜50歳の男性に最もよく見られます。
ゾリンジャーエリソン症候群を患っている人は、食道、胃、および小腸の上部である十二指腸と空腸の重度の再発性潰瘍を発症する可能性があります。過剰な酸のために潰瘍が形成されます。
症状
ゾリンジャーエリソン症候群のほとんどの人は、内分泌系に複数の腫瘍があり、膵臓にも腫瘍があります。
兆候と症状は消化性潰瘍のものと類似しており、次のものが含まれます。
- 上腹部の不快感
- 上腹部の灼熱感と痛み
- 下痢
- 消化管からの出血
- 一般的な弱点
- 消化管での出血に起因する黒い「タール状」の糞便
- 吐き気
- 意図しない体重減少
- 食欲不振または満腹感が早すぎる
- 嘔吐
一部の人々は、胃酸と胃からの食物が食道に戻るときに胸焼け、または胃食道逆流症を経験しますが、これは重症の場合があります
原因
ゾリンジャーエリソン症候群または発症するガストリノーマの原因は正確には明らかではありません。
ガストリノーマは過剰な量のガストリンを放出し、その結果、胃と十二指腸の胃酸が過剰になります。やがて、この追加の酸は、十二指腸の内層に消化性潰瘍を形成させます。その結果、複数の潰瘍が生じ、痛みや上部消化管出血を引き起こす可能性があります。
過剰な酸産生を引き起こすだけでなく、ガストリノーマは悪性または癌性である可能性があります。がんは体の他の部分、最も一般的には近くのリンパ節または肝臓に広がる可能性があります。
ほとんどの人は、明らかな理由もなくゾリンジャーエリソン症候群を発症します。ただし、多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）と呼ばれる遺伝的状態は、症例の25〜30パーセントの原因です。
MEN1は多発性内分泌がんも引き起こします。
人は、症候群を持っている親からゾリンジャーエリソン症候群を発症する可能性が50パーセントあります。
内分泌がんの家族が複数いる場合、またはMEN1の家族がいる場合、個人はガストリノーマを発症するリスクがある可能性があります。
診断
医師はその人に症状と病歴について尋ね、いくつかの検査を行う場合があります。
血液検査
血中のガストリンのレベルが高い場合は、膵臓または十二指腸に腫瘍があることを示している可能性があります。
血液検査を受ける前に、人は次のことを行う必要があります。
- 断食する
- 医師が指定する時間の間、酸を減らす薬を避けてください
ガストリンレベルが変動する可能性があるため、血液検査を少なくとも3回繰り返す必要がある場合があります。
胃の酸性度
慢性的な胃の炎症を患っている人や最近胃の手術を受けた人は、胃があまり酸を生成しなくても、血中に高レベルのガストリンが含まれている可能性があります。
正しい治療法を見つけるために、医師がその人のガストリンレベルが高い理由を特定することが不可欠です。彼らは胃の酸性度をテストするかもしれません。
胃の酸性度が高くない場合は、ゾリンジャーエリソン症候群である可能性はほとんどありません。
胃が酸を過剰に生成している場合、医師はセクレチン刺激試験を勧めることがあります。これには、ガストリンレベルの測定、ホルモンセクレチンの注入、およびガストリンレベルの再測定が含まれます。
ガストリンレベルが上昇した場合、これはゾリンジャーエリソンが存在することを示しています。
上部消化管内視鏡検査
上部消化管内視鏡検査では、医師が内視鏡を人の口、食道、胃、十二指腸に挿入して潰瘍を探します。
内視鏡は長くて細いチューブで、最後にライトとビデオカメラがあり、医師は体の特定の部分で何が起こっているかを確認できます。
プロシージャの他の名前は次のとおりです。
- 上部内視鏡検査
- 上部消化管内視鏡検査
- 食道胃十二指腸内視鏡検査（EGD）
医師は、十二指腸から生検または組織サンプルを採取して、ガストリン産生腫瘍を検査することもあります。
医師は、この手順の前に特定の時間絶食することをお勧めします。
イメージングスキャン
医療専門家は、以下を使用して腫瘍を見つけることができます。
- 核スキャン
- MRIスキャンまたはCTスキャン
- 超音波スキャン
超音波内視鏡検査では、医師は超音波装置を備えた内視鏡を体内に挿入します。これにより、胃と十二指腸の内部を見ることができます。
内部超音波は、腫瘍を特定し、組織サンプルを採取するのに役立ちます。個人はこの手順の前にしばらく断食しなければなりません。
血管造影は膵臓の腫瘍を見つけるのに役立ちます。医師は、柔軟なチューブであるカテーテルを膵臓近くの動脈に挿入します。
次に、医療専門家がカテーテルを通して造影剤を血管に注入します。色素はX線画像に現れ、血管を強調します。これらは腫瘍内でより密になる傾向があります。
処理
ゾリンジャーエリソン症候群の治療は、腫瘍と潰瘍に焦点を当てています。さまざまな種類の治療法が利用できます。
医師は通常、最初に腫瘍を治療します。
腫瘍の成長を防ぐ
腫瘍の成長を止める治療法の選択肢には、次のものがあります。
- 化学療法、腫瘍の成長速度を遅くする
- 肝臓からガストリノーマを取り除くと、肝臓で他の腫瘍が発生するのを防ぐことができます
- 塞栓術、または腫瘍への血液供給の遮断
- 腫瘍に直接薬を注射する
ガストリン生産の削減
医師はまた、症状を制御するためにオクトレオチドと呼ばれるホルモン薬を使用する場合があります。オクトレオチドは、ガストリンの生成を減らすことができる薬です。
酸レベルを下げる
過剰な酸治療の第一線の治療は、プロトンポンプ阻害剤（PPI）です。これは、過剰な酸の生成を制御するのに役立つ薬の一種です。 PPIは、酸分泌細胞内の小さなポンプの作用をブロックすることによって酸を減らします。
PPIの例は次のとおりです。
- エソメプラゾール（ネキシウム）
- オメプラゾール（プリロセック）
- ランソプラゾール（Prevacid）
- パントプラゾール（Protonix）
- ラベプラゾール（アシフェックス）
慢性ゾリンジャーエリソン症候群の人は、長期治療の選択肢としてパントプラゾール遅延放出錠を使用できます。
胃酸のレベルが下がると、消化性潰瘍が治癒する可能性が高くなり、ゾリンジャーエリソン症候群の症状が少なくなります。
手術
腫瘍は小さくて見つけるのが難しい傾向があるため、腫瘍を取り除くのは難しい場合があります。外科医は単一の腫瘍を切除するかもしれませんが、複数の腫瘍がある場合、またはそれらが肝臓全体に広がっている場合、手術を行うことができない場合があります。
National Organization for Rare Disorders（NORD）によると、ガストリノーマの除去に成功するのは、症例の約20〜30パーセントです。
人が消化性潰瘍を患っている場合、医師は以下の手術を提案することがあります：
- 胃や十二指腸の壁などに発生した損傷や穿孔を閉じます
- 潰瘍によって引き起こされた閉塞を取り除くために
- 出血を止める
まれで重症の場合、外科医は胃を切除することがあります。
防止
ゾリンジャーエリソン症候群のほとんどの症例は散発的です。これは、それが別の状態に起因するものではなく、誰がそれを持っているか、またはそれを防ぐ方法を予測することも不可能であることを意味します。
ただし、MEN1遺伝子変異の家族歴がある場合、医師は、症状がなくても予測検査を受けることを勧める場合があります。
20歳のとき、MEN1遺伝子変異を持つ人は50％の確率で症状を示します。遺伝性および希少疾患情報センター（GARD）によると、40歳になると、症状が現れる可能性は95％に上昇します。
40歳までに症状が現れない場合は、MEN1変異がない可能性が高いです。
これまでのところ、食事療法が症候群を発症するリスクに影響を与えるという証拠はありません。
消化器系のしくみ
胃、十二指腸、膵臓は消化器系の一部です。胃と膵臓はガストリンを分泌し、胃酸やその他の消化液の生成を刺激して食物を分解します。
ガストリンは血流中を移動し、他の胃細胞に信号を送って胃酸を放出し、食物の分解を助けます。
食物は小腸の最初の部分である十二指腸に移動します。そこで、分泌物はそれをさらに分解します。小腸は、胃と大腸の間の管状の器官です。
健康なシステムでは、胃の細胞が人が生成するガストリンの量を制御します。これにより、過剰な量の胃酸が形成されるのを防ぎます。
ゾリンジャーエリソン症候群では、ガストリノーマが余分なガストリンを生成するため、バランスが崩れる可能性があります。
