重症筋無力症について知っておくべきことは何ですか？
重症筋無力症は、神経が筋肉の収縮を刺激する方法に問題があるため、随意筋が疲れやすく弱くなる比較的まれな神経筋疾患です。自己免疫疾患です。
「重症筋無力症」は文字通り「重度の筋力低下」を意味しますが、多くの場合軽度で平均余命は正常です。
目の周りの筋肉が最初に影響を受ける傾向があり、まぶたが垂れ下がる原因になります。患者は複視、腕と脚の衰弱、咀嚼、嚥下、会話、呼吸の困難を経験する可能性があります。心筋などの不随意筋は影響を受けません。
多くの場合、症状は身体活動によって悪化し、休息またはぐっすり眠った後に改善します。治療法はありませんが、治療は症状を和らげ、さらには取り除くことさえできます。
この状態は、米国では100,000人ごとに14〜20人、または36,000〜60,000人に影響を及ぼします。それはどの年齢でも起こり得ますが、40歳より前の女性と60歳以降の男性に影響を与える可能性が高くなります。
処理
重症筋無力症の治療法はありませんが、免疫抑制剤またはコリンエステラーゼ阻害剤による治療は症状の抑制に役立ちます。
多くの患者は、治療と十分な睡眠と休息があれば、通常のルーチンを続けることができることに気づきます。
薬が含まれます：
- コリンエステラーゼ阻害剤：これらは神経と筋肉の間のコミュニケーションを改善し、MGの軽度の症状を持つ患者に効果的です。
- プレドニゾロンなどのステロイド、またはアザチオプリンなどの免疫抑制剤は、MGを引き起こす抗体の生成を減らすように、体の免疫系を変化させる可能性があります。
ステロイドが効くまで通常約4週間かかります。アザチオプリンは3〜6か月かかる場合がありますが、症状の大幅な軽減または完全な除去をもたらします。
腫瘍の場合、胸腺摘出術で胸腺を外科的に切除することがあります。
重度または生命を脅かす症状のある患者には、血漿交換療法と免疫グロブリン療法を病院で行うことができます。
血漿交換は、不要な抗体を除去するために、血球の体を枯渇させることなく血漿の体を枯渇させることを含みます。
静脈内免疫グロブリン療法では、免疫系の作用を変える正常な抗体を患者に注射します。
これらの治療法は効果的で、すぐに効果がありますが、効果は数週間しか持続しないため、これは短期間の治療法です。
症状
重症筋無力症（MG）の症状は大きく異なります。一部の人々では、目の筋肉だけが影響を受けますが、他の人々では、呼吸を制御する筋肉を含む多くの筋肉に影響を与える可能性があります。
最も一般的な症状は倦怠感です。
片方または両方のまぶたの垂れ下がり、複視、またはその両方は、3人の患者のうち2人の初期の兆候です。これは視力の問題を引き起こす可能性があり、重症筋無力症として知られています。
6人に1人の患者で、喉と顔の筋肉が最初に影響を受けます。
彼らは以下の問題を抱えている可能性があります：
- スピーキング：スピーチは柔らかくなったり鼻にかかったりすることがあります。
- 嚥下：人は窒息しやすく、錠剤を食べたり、飲んだり、飲み込んだりするのが難しくなります。人が飲むと、鼻から液体が出ることがあります。
- 咀嚼：特にステーキのように固いものや歯ごたえのあるものの場合、咀嚼に使用される筋肉が食事中に弱くなることがあります。
- 顔の表情：特定の顔の筋肉が影響を受けると、異なるまたは異常な笑顔が発生する場合があります。
四肢脱力は、患者の10パーセントの最初の兆候です。腕と脚の筋肉が弱まり、持ち上げたり歩いたりするなどの活動に影響を与える可能性があります。
手足の筋肉が関与している場合、喉、目、顔などの他の筋肉も影響を受ける傾向があります。
症状は活動期間中に次第に悪化することがよくありますが、休息すると改善します。
重症筋無力症とは何ですか？
重症筋無力症の危機は、呼吸筋が麻痺したときです。
患者は生き続けるために補助換気が必要です。
患者がすでに呼吸筋を弱めている場合、筋無力症の危機は、感染、発熱、何らかの薬に対する副作用、または精神的ストレスによって引き起こされる可能性があります。
合併症
重症筋無力症の場合、呼吸筋が弱くなり、患者は適切に呼吸できなくなります。
この潜在的に生命を脅かす合併症は、機械的呼吸補助による緊急治療を必要とします。血漿交換療法と免疫グロブリン療法が役立ちます。
ある自己免疫疾患を持つ人々は、しばしば別の疾患にかかりやすくなります。 MGの人は2番目の自己免疫状態を持っているかもしれません。
その他の条件は次のとおりです。
- 甲状腺の問題：これらには、甲状腺機能亢進症または甲状腺機能低下症が含まれます。甲状腺は首の前にある小さな腺で、代謝を調節するホルモンを分泌します。
- 狼瘡：これは、炎症、腫れ、関節、皮膚、腎臓、血液、心臓、肺の損傷につながる可能性のある自己免疫疾患です。
- 関節リウマチ：これは慢性的な進行性の障害状態であり、関節、関節周辺の組織、および人体の他の臓器に炎症や痛みを引き起こします。
MGのより効果的な治療法を見つけるための研究が進行中です。幹細胞移植は、最終的には選択肢となる可能性があります。
見通し
症状は一般に、診断後2〜3年でより重症になります。しかし、MGの人は、定期的な治療計画に固執している限り、定期的な再燃のない生活を送ることができます。
この状態は、ほとんどの人の体全体に広がります。しかし、20％の人はMGの効果を目にしか見ていません。
一部の人々はMGの致命的な症例を経験する可能性がありますが、これらはまれです。 MGのほとんどの人は平均余命の変化を見ていません。
原因
MGは自己免疫疾患です。自己免疫疾患は、人の免疫系が自分の体組織を攻撃したときに発症します。
免疫システムは、バクテリア、毒素、ウイルスなどの不要な侵入者を見つけて破壊するように設計されています。自己免疫疾患の人では、抗体が血液中を循環し、誤って健康な細胞や組織を攻撃します。
MGの場合、抗体は筋受容体細胞を遮断または破壊するため、利用可能な筋線維が少なくなります。その結果、筋肉が適切に収縮できなくなり、疲れやすくなりやすくなります。
正確な理由は不明ですが、胸骨の下の胸上部にある胸腺が重要な役割を果たしているようです。
胸腺は乳児期には大きく、思春期まで成長し続けます。この後、それは小さくなり、最終的に脂肪に置き換えられます。 MGの成人患者のかなりの数が異常に大きな胸腺を持っており、MGの患者の約10人に1人が胸腺に良性腫瘍を持っています。
いくつかの薬やウイルスはMGの発症を引き起こす可能性があります。感受性の高い患者の症状を悪化させる可能性のある薬には、ベータ遮断薬、カルシウムチャネル遮断薬、キニーネ、およびいくつかの抗生物質が含まれます。
遺伝的要因が役割を果たす可能性があります。
症状は、感情的または精神的なストレス、病気、倦怠感、または高熱によって悪化することもあります。
新生児の重症筋無力症は、MGの母親から抗体を取得した場合に新生児に影響を及ぼします。症状は通常2〜3か月で消え、乳児や小児のMGはまれです。
診断
患者がまぶたが垂れ下がっているが、物事を感じるのに問題がなく、安静後に筋力低下が改善する傾向がある場合、医師はMGを疑う可能性があります。
ただし、MGは他の症状と症状を共有しているため、診断が難しい場合があります。神経内科医は診断を確認する必要があるかもしれません。
MGのために筋肉が弱い人は、患部に氷を塗るとよく反応します。一部の医師は、診断に役立つデータを収集するときに、最初にこれを試します。
多くの診断テストがおそらく注文されるでしょう。
エドロフォニウムテストでは、物質を静脈に注射し、患者の反応を監視します。筋力低下は一時的に緩和される場合があります。
血液検査は特定の抗体を特定することができます。
反復的な神経刺激には、影響を受けた筋肉の皮膚に電極を取り付け、電極を介して小さな電気パルスを送信して、神経が信号を筋肉にどれだけうまく伝達するかを測定することが含まれます。人がMGを持っている場合、筋肉が疲れるにつれて信号が弱くなります。
シングルファイバー筋電図（EMG）は、脳と筋肉の間を流れる電気的活動を測定します。それは、皮膚を通して筋肉に非常に細いワイヤー電極を挿入することを含みます。
胸部X線、CTスキャン、MRIなどの画像検査を使用して、他の状態を取り除くことができます。
呼吸機能検査（肺活量測定）は、深く呼吸した後に人が肺から排出できる最大空気量を測定することにより、患者がどれだけ呼吸できるかを評価します。
定期的に実施されるこの検査は、肺の筋力低下が徐々に悪化するのを監視するのに役立ちます。これは、重度の呼吸の問題を回避するために、重度の症状のある患者にとって特に重要です。
筋生検は、別の筋肉の状態を排除するために行うことができます。
防止
MGを防ぐことはできません。しかし、人は症状の再燃を止めたり、合併症の発症を防ぐための措置を講じることができます。
これらには、感染を避けるために注意深い衛生を実践し、感染が発生した場合は迅速に治療することが含まれます。
また、極端な温度や過度の運動を避けることをお勧めします。効果的なストレス管理はまた、症状の頻度と重症度を減らすことができます。
