MDSの見通しと平均余命はどのくらいですか?
骨髄異形成症候群(MDS)は、人の骨髄が十分に機能する血球を生成しない一群の障害です。
MDSは癌の一種です。 MDSは骨髄内の血液形成細胞の一部に損傷を与え、1つまたは複数の種類の血球の数を減らします。
MDSの見通しは、以下を含む要因によって異なります。
- MDSのタイプ
- 診断時の年齢
- がんの進行
- 治療の成功
アメリカ癌協会(ACS)は、毎年のMDS診断の正確な数は明確ではないと述べています。毎年約10,000の診断を推定する人もいますが、もっと多いと信じている人もいます。
この記事では、この状態の人の見通しを見ていきます。また、MDS患者の予後に医師がどのように到達するかについても検討します。
見通し
多くの要因がMDS患者の見通しに影響を与える可能性があります。MDSの治療は、MDSの種類、個人の年齢、その他の健康上の問題など、いくつかの要因によって異なります。
MDSが癌になるリスクが低い人は、最初は治療を必要としないかもしれません。ただし、医師は血球数を注意深く監視し、状態が進行しないことを確認します。
治療の目的は、症状を管理しながら、血球の数とさまざまな細胞のバランスを正常に戻すことです。
ほとんどの人にとって、治療はしばしばMDSを治すことはできません。通常、集中治療の期間があり、その間に休息する時間があります。
治療には以下が含まれます:
- 支持療法:オプションには、輸血、血液から過剰な鉄分を取り除く薬、成長因子薬、抗生物質などがあります。
- 成長因子:これらのホルモン様物質は、骨髄が血球を作るのを助けます。
- 化学療法:これにより、急性骨髄性白血病(AML)を発症するリスクが高い人の進行を防ぐことができます。
- 骨髄移植:外科医は、異常な細胞を置き換えるためにドナー幹細胞を骨髄に移植します。
これらの選択肢の中で、骨髄移植はMDSの人が状態を治すための最良のチャンスです。ただし、多くの高齢者は、生命を脅かす可能性のある副作用のために資格がありません。
がん治療の副作用は深刻な場合があります。治療によって血球数が改善されない場合は、積極的な治療を中止し、代わりに支持療法に集中することを選択できます。
MDSは慢性疾患であるため、何らかの形の保険が利用可能であることを確認することが重要です。慢性疾患の治療には費用がかかる可能性があり、費用がかかると、MDSがもたらす可能性のある感情的な困難が増す可能性があります。
症状の治療が難しい場合、うつ病や不安感につながる可能性があります。 MDS治療中にこれらの感情が生じた場合、人々は可能なサポートネットワークに目を向けることができます。これらは次のようになります。
- 家族と友達
- 宗教的または社会的グループ
- MDSサポートグループ
- プロのカウンセラーと心理療法士
白血病への進行。
MDS患者の約3分の1が骨髄の癌であるAMLを発症します。このため、医師はMDSを前白血病と呼ぶことがあります。
より高度なMDSを持つ人々は、AMLのリスクがはるかに高くなります。
現在、MDSがAMLになるリスクを減らすことができるライフスタイルの変更や栄養補助食品はありません。ただし、禁煙や禁煙、健康的な体重の維持、運動などの措置を講じることで、気分が良くなることがあります。
平均寿命
多くの平均余命の見積もりは、現代の治療法を考慮していません。改訂されたInternationalPrognostic Scoring System(IPSS-R)は、MDSの人々をリスクに基づく5つのカテゴリーに分類します。
- とても低い
- 低
- 中級
- 高い
- 非常に高い
このシステムは、人が持っていた低血球数と血液中の白血球の割合を考慮に入れています。また、骨髄細胞の異常な遺伝子変化の数も説明します。
各グループの生存率は、そのグループの人々の診断後の平均余命に基づいています。
- 非常に低い:8。8年
- 低:5。3年
- 中級:3年
- 高:1。6年
- 非常に高い:0。8年
これらの推定値は、過去に診断を受けた人々からのものであることは注目に値します。これらの個人は、生存の可能性を改善したかもしれないより現代的な治療を受けていませんでした。
世界保健機関(WHO)には、WPSSと呼ばれる予後スコアリングシステムもあります。これは、次の3つの要因に由来します。
- MDSのWHO分類
- 染色体の異常
- 人が輸血を必要とするかどうか
WHOは、これらの率を1982年から2004年の間に診断を受けた人々に基づいています。これらの生存率は、AMLへの進行のリスクも考慮に入れています。
- 非常に低い:AMLのリスクが3%の12年。
- 低:5。5年でAMLのリスクは14%。
- 中級:AMLのリスクが33%の4年。
- 高:2年でAMLのリスクは54%。
- 非常に高い:AMLのリスクが84%の9か月。
一部の人々は彼らの癌の生存率を知りたくないかもしれず、彼らが診断を受けるときに知らないことを選ぶことができます。
タイプ
MDSにはさまざまなサブタイプがあります。人が持っているサブタイプは、治療の見通しと経過に影響を与えます。医師は、個人の血液と骨髄を検査することによってサブタイプを特定します。
タイプは以下に基づいています:
- 血球数
- 骨髄中の芽球または未熟な血球の割合
- MDSがAMLに変わるリスク
MDSの種類は次のとおりです。
- 難治性貧血:赤血球数が少なく、骨髄の芽球が5%未満で、通常はAMLになりません。
- 環状鉄芽球を伴う難治性貧血:赤血球の数が少ない、15%を超える鉄芽球、または中心の周りに鉄が環状にある赤血球、およびAMLに変わる可能性が低い。
- 多血球系異形成を伴う難治性血球減少症:3種類の血球数のうち2つは低く、芽球は5%未満であり、AMLに変わる可能性があります。
- 多系統異形成と環状鉄芽球を伴う難治性細胞減少症:3種類の血球のうち2つは少なく、15%以上の鉄芽球であり、AMLに変わる可能性があります。過剰な芽球を伴う難治性貧血(タイプ1および2):少数の3種類の血球のうち、骨髄で5%から20%の芽球が発生し、約40%がAMLになります。
- 未分類の骨髄異形成症候群:これは、他の形態の基準に適合しない1つのタイプの血球の数が少ない珍しいタイプです。予後は不明です。
- 孤立したdel(5q)染色体異常に関連する骨髄異形成症候群:これは赤血球数が少なく、特定の遺伝暗号またはDNA変異であり、見通しは良好です。
危険因子
一般的に、MDSの正確な原因は明らかではありません。
いくつかの要因はMDSのリスクを高めますが、これらは必ずしも人が病気を発症することを意味するわけではありません。一部の人々は、危険因子を持たずにMDSを開発します。
がん治療
化学療法はMDSの最も重要な危険因子です。
人が化学療法を受けた後に状態が発症した場合、医師はそれを二次MDSと呼びます。放射線療法は、MDSのリスクをさらに高めます。
MDS財団によると、治癒の可能性のある癌に対して化学療法または放射線療法を受けた人は、治療後10年以内にMDSを発症するリスクが高くなります。
遺伝性症候群
人はMDS自体を継承することはできませんが、特定の遺伝的症候群を持つ人はMDSのリスクが高いようです。
アメリカ癌協会によると、これらには以下が含まれます:
- ファンコニ貧血
- シュバッハマンダイアモンド症候群
- ダイヤモンドブラックファン貧血
- 家族性血小板障害
- 重度の先天性好中球減少症
- 先天性角化異常症
環境ばく露
医師は60歳以上の人のMDSを診断する傾向があります。放射線や特定の化学物質への曝露は、MDSに関連しています。一部の職業の人々が定期的に曝露する可能性のある化学ベンゼンは、MDSの引き金となる可能性があります。
その他の危険因子は次のとおりです。
- 喫煙
- 年齢
- セックス
ACSによると、女性よりも男性の方がMDSを発症します。
また、MDSのほとんどの人は60歳以上で診断を受けます。 40歳未満でMDSを発症する人はごくわずかです。
取り除く
MDSは重度の慢性症候群であり、回復に成功する人はほとんどいません。それはしばしば白血病の一形態であるAMLに進行します。
医師が使用するスコアリングシステムに応じて、MDSの進行に応じて平均余命が変わる可能性があります。
一部の人々は、化学療法または放射線療法の治療を中止し、代わりに支持療法で生活の質を維持することに集中することを選択するかもしれません。
強力なサポートネットワークとアクティブなライフスタイルは、可能であれば、この慢性的な状態で人が質の高い生活を維持するのに役立ちます。
Q:
MDSはAMLではない血液がんに変わる可能性がありますか?
A:
MDSは急性リンパ芽球性白血病(ALL)に変わる可能性がありますが、これは非常にまれです。
Yamini Ranchod、PhD、MS 回答は、私たちの医療専門家の意見を表しています。すべてのコンテンツは厳密に情報提供であり、医学的アドバイスと見なされるべきではありません。