どんな種類の血液障害がありますか？
造血系疾患は、血液が正しく機能する能力に影響を与える状態です。さまざまな種類があり、症状は種類によって異なります。ただし、一般的な症状には、原因不明の倦怠感や体重減少などがあります。
ほとんどの血液疾患は、血液中の細胞、タンパク質、血小板、または栄養素の数を減らしたり、それらの機能を妨害したりします。血液障害の大部分は、特定の遺伝子の一部の突然変異によって引き起こされ、家族に受け継がれる可能性があります。
いくつかの病状、投薬、およびライフスタイルの要因も、血液障害を発症させる可能性があります。
造血系疾患とは何ですか？
造血系疾患は、血液の1つまたは複数の部分に影響を及ぼし、通常は正しく機能する能力を妨げる状態です。
多くの血液疾患は、影響を与える血液の成分にちなんで名付けられています。
次のカテゴリは、血液成分の減少を引き起こす、またはそれらの機能に影響を与える血液障害について説明しています。
- 貧血–障害が赤血球に関係している場合
- 白血球減少症–障害が白血球に影響を与える場合
- 血小板減少症–障害が血小板に関係する場合
血液成分を増加させる血液障害のカテゴリーは次のとおりです。
- 赤血球増加症–障害が赤血球に関係している場合
- 白血球増加症–障害が白血球に影響を与える場合
- 血小板血症または血小板増加症–障害が血小板に関係する場合
白血球障害の種類
白血球は体が感染症と戦うのを助けます。それらは骨髄で生活を始め、それぞれが異なる免疫目的を持っている異なるタイプの細胞に発達します。
主なタイプは次のとおりです。
- バクテリアやウイルスを破壊する好中球
- ウイルスを殺し、免疫系を調節するリンパ球
- 死んだまたは不活性化された細菌、ウイルス、および真菌を食べる単球またはマクロファージ
- 体がアレルギー反応に反応し、寄生虫を破壊するのを助ける好塩基球と好酸球
いくつかの白血球障害は、血液中のすべての異なるタイプの白血球に影響を与えますが、他の障害は、1つまたは2つの特定のタイプのみを含みます。 5種類の白血球の中で、好中球とリンパ球が最も影響を受けます。
ほとんどの白血球障害は、癌の一種または増殖性障害のいずれかです。
増殖性疾患は、血液中を循環している白血球の数の急速な増加を伴います。これは主に感染症が原因で発生しますが、骨髄がんが原因である場合もあります。
しかし、白血球減少症は、循環する白血球の量の減少によるものです。白血球減少症は通常、次の理由で発生します。
- 病気
- 感染
- 毒素曝露
- コルチコステロイドや化学療法薬などの特定の薬
- 遺伝子変異
白血球に影響を与える血液がんには3つの主要なタイプがあり、それらには次のものが含まれます。
リンパ腫
リンパ腫は、リンパ球が急速に変化して増殖するときに発生するがんの一種です。リンパ腫には、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の2つの主要なタイプがあります。
American Cancer Societyによると、非ホジキンリンパ腫は米国で最も一般的な種類の癌の1つであり、すべての癌の4％を占めています。米国では2018年に推定74,680件の診断が行われます。非ホジキンリンパ腫と診断された人の70％は、診断されてから少なくとも5年は生存しています。
ホジキンリンパ腫は、非ホジキンリンパ腫よりもはるかにまれです。繰り返しになりますが、アメリカ癌協会によると、2018年に米国で約8,500人がこの状態になりました。ホジキンリンパ腫と診断された人々のうち、86％が少なくとも5年生きます。
白血病
白血病は、骨髄に異常な白血球が蓄積することを伴い、赤血球と血小板を産生する能力を妨げます。白血病は、急性で急速に発症する場合もあれば、慢性で時間の経過とともに徐々に発症する場合もあります。
Leukemia＆Lymphoma Societyは、2018年に60,300人が白血病の診断を受けると推定しています。2007年から2017年の間に、白血病と診断されたアメリカ人の推定63.7％が診断後少なくとも5年間生存しました。
骨髄腫
骨髄腫は骨髄に形質細胞が蓄積することを伴い、他の血液細胞の発達と機能を妨げます。最も一般的なタイプの骨髄腫は多発性骨髄腫で、異常な形質細胞が骨や骨髄のさまざまな場所に蓄積したり、腫瘍を形成したりします。
国立がん研究所によると、2008年から2014年にかけて、骨髄腫患者の約50.7％が診断後少なくとも5年間生存していました。全体として、骨髄腫は非常にまれです。 2018年、骨髄腫は新たに診断されたすべてのがん症例の1.8％にすぎませんでした。
治療と診断
医師は通常、以下を使用して白血病、リンパ腫、および骨髄腫を診断します。
- 健康診断と完全な病歴
- 血液検査
- 尿検査
- 骨髄穿刺と生検
- 医師が検査のために髄液を収集する腰椎穿刺（脊椎穿刺）
- X線、CT、PETスキャン、MRI、超音波などの画像検査
まだ症状を引き起こしていない血球がんは、モニタリング以外の治療を必要としない場合があります。医師は通常、次の組み合わせを使用して、進行性または活動性の血液がんの患者を治療します。
- 化学療法
- 放射線治療
- 手術
- 化学療法薬の有効性を高めたり、化学療法薬ではできない癌細胞の要素を破壊したりするのに役立つ薬物療法である標的薬物療法
- 破壊された細胞を補充するために血球を形成することができる骨髄細胞を含む注入を含む幹細胞移植
赤血球障害の種類
十分な赤血球がないか、細胞が正しく機能しない貧血は、最も一般的な血液障害の1つです。米国血液学会によると、貧血は300万人以上のアメリカ人に影響を及ぼしています。
最も一般的なタイプは次のとおりです。
- 鉄欠乏性貧血—体に十分な鉄がないか、適切に吸収できない場合
- 妊娠中の貧血—通常よりも赤血球の需要が多い場合
- ビタミン欠乏性貧血—通常はビタミンB-12と葉酸の食事摂取量が少ないことが原因です
- 非遺伝性溶血性貧血—傷害、病気、または投薬のいずれかによって、血流中で赤血球が異常に破壊されて破壊される場合
- 遺伝性溶血性貧血—赤血球が体に置き換わるよりも早く分解または破壊される
- 再生不良性貧血—骨髄が十分な血球の産生を停止したとき
治療と診断
怪我や感染症など、貧血の原因が明らかでない場合、または貧血を評価する場合、医師は次のことを行います。
- 身体検査を行う
- 個人および家族の病歴を確認する
- 全血球計算、網状赤血球数、末梢血塗抹標本などの血液検査を実施する
- 骨髄穿刺と生検を行う
治療は原因によって異なりますが、一般的には次のものが含まれます。
- 輸血
- 食事の変更
- 手術
- 骨髄と新しい赤血球の生成を刺激する薬
血小板細胞障害の種類
一般的な血小板障害には以下が含まれます：
血友病
血友病は、人の血液中の凝固因子の欠如または欠陥によって引き起こされる遺伝的状態です。血友病の人は、血友病のない人よりも、外的および内的の両方で、より長くまたはより過度に出血します。
血友病はしばしば親から子供に受け継がれますが、国立血友病財団は、症例の約3分の1が自然に発症すると推定しています。血友病はよく知られている血液状態の1つですが、それでも非常にまれであり、推定5,000人に1人の出生で発症します。
フォンウィルブランド病
この病気は、血小板がくっついて凝固する物質であるフォンウィルブランド因子（VWF）が体にない場合に発生します。フォンウィルブランドのほとんどの症例は比較的軽度であり、怪我をしたり手術を受けたりした場合にのみ治療が必要になることがあります。
多くの血小板障害は、血中に存在する血小板の数またはそれらの機能の低下を伴いますが、いくつかの状態が血小板の過剰を引き起こす可能性があります。
治療と診断
血小板の状態を診断および評価するために、ほとんどの医師は以下を実行します。
- 身体検査
- 個人および家族の病歴のレビュー
- 血液検査
血液凝固障害の治療には、通常、補充療法が含まれます。この治療では、医師が不足している特定の凝固因子を含む輸液を行います。
追加の治療法は次のとおりです。
- デスモプレシン—フォンウィルブランド因子および第VIII因子の放出を促進する合成ホルモン
- 抗線溶薬—血栓の破壊を防ぐのに役立ちます
- 避妊薬—重い月経周期を減らすために
追加の治療オプションは次のとおりです。
- 輸血
- 血小板破壊を遅らせるコルチコステロイド
- 免疫システムをブロックする免疫グロブリン
- 重症の場合は脾臓を摘出する手術
血液障害の症状
症状は、血液や臓器のどの部分が影響を受けているか、および状態の重症度と程度によって異なります。
しかし、重大な血液障害を持つ大多数の人々は、明白な理由もなく、一般的な気分が悪いという感覚を経験する傾向があります。
白血球障害の兆候は次のとおりです。
- 頻繁な感染症
- 治癒しない、または治癒が遅い創傷
- 原因不明の倦怠感
- 原因不明の体重減少
赤血球障害の兆候は次のとおりです。
- 原因不明の倦怠感
- 呼吸困難
- めまいまたは立ちくらみ
- 速い心拍
- 筋力低下
- 集中力と記憶力の低下
- 蒼白
血小板および凝固障害の兆候は次のとおりです。
- 傷口に血栓を形成したり、出血を制御したりするのが難しい
- 治癒が遅い、または再開し続ける怪我
- 説明できないあざやあざができやすい皮膚
- 鼻、歯茎、胃腸系、または泌尿生殖器系からの説明のつかない出血
取り除く
多くの血液障害は、白血球、赤血球、血漿など、血液のさまざまな成分に影響を与える可能性があります。
症状は人の血液型によって異なりますが、ほとんどの場合、明らかな原因がない体調不良、原因不明の倦怠感、原因不明の体重減少などの一般的な感覚が含まれます。
治療法は状態の種類と重症度によって異なりますが、化学療法や放射線療法が含まれることがよくあります。
