自己免疫性溶血性貧血のすべて
自己免疫性溶血性貧血は、まれな赤血球障害および免疫障害です。それは、体が赤血球を破壊する抗体を産生するときに起こります。
溶血性貧血は、赤血球が必要以上に早く破壊されるため、赤血球が不足すると発症します。赤血球は体の周りに酸素を運びます。
自己免疫性溶血性貧血（AIHA）、または免疫性溶血性貧血は、免疫系が適切に機能していない場合に発生します。赤血球を不要な物質と間違えて攻撃し、早期に死に至らしめます。これは十分な赤血球のない人を残します。
通常、赤血球は体内で100〜120日間生きます。ただし、AIHAの重症例では、細胞が数日間しか残っていない場合があります。
子供の場合、それは通常一時的なまれな状態です。ただし、一部の成人では、AIHAは頻繁に再発する長期的な状態になる可能性があります。
AIHAは急速にまたは時間とともに発症する可能性があります。
原因
血球は骨髄で作られます。
3つの基本的なタイプがあります。
- 白血球は、体が感染症と戦うのを助けます。
- 血小板は、血液が凝固して出血を防ぐのに役立ちます。
- 赤血球は、ヘモグロビンの形で体全体に酸素を輸送します。
白血球は抗体を産生します。抗体は赤血球に付着して体中を移動し、そこにあるべきではない細菌やその他の異物と戦います。
AIHAでは、赤血球が異物または不要な物質であると考えるため、体が赤血球を攻撃する抗体を作ります。それらは赤血球を破壊し、これは貧血を引き起こします。
これは、次の理由で発生する可能性があります。
- 特定の毒素や化学物質への曝露、例えば薬
- 感染症の合併症
- 血液が個人の血液型と一致しない場合に輸血を受ける
- 胎児の血液型が母親の血液型と異なる
- ある種の癌
タイプと危険因子
AIHAには2つの分類があります：暖かい対冷たいおよび一次対二次。
温かいまたは冷たい分類は、関与する抗体の種類によって異なります。
温かいAIHA
温溶血とも呼ばれ、これにはIgG抗体が含まれます。これらは、98.6°F（37°C）または通常の体温で赤血球に結合します。これは、症例の80〜90パーセントを占めます。
症状は通常、数週間から数か月の期間にわたって徐々に現れます。ただし、場合によっては、数日以内に突然出現することがあります。
それらが含まれます：
- 肌が青白いまたは黄ばんでいる
- 疲れ
- めまい
- 動悸
冷たいAIHA
これは冷溶血とも呼ばれます。このタイプでは、IgM自己抗体、または寒冷凝集素は、血液が低温、具体的には0°〜4°C（32°〜39.2°F）にさらされると赤血球に結合します。これは、ケースの10〜20パーセントを占めます。
低温またはウイルス感染は、次のような症状を引き起こす可能性があります。
- 倦怠感とめまい
- 肌が薄いまたは黄ばんでいる
- 冷たい手と足
- 胸と足の裏の痛み
- 嘔吐または下痢
- 手足の痛みと青い色
- レイノー病
- 不整脈、心雑音、心臓肥大、心不全などの心臓の問題
一次または二次AIHA
AIHAは一次性または二次性でもあります。
- 主要なAIHAは、根本的な状態の兆候がない場合です。
- 二次AIHAは、別の状態との関連がある場合です。
二次AIHAと関連がある、または関連する可能性のある自己免疫疾患には、次のものがあります。
- 関節リウマチ
- 全身性エリテマトーデス（SLE）
- シェーグレン症候群
- 潰瘍性大腸炎
- 甲状腺疾患
- 橋本甲状腺炎
- 長期腎疾患
- 免疫システムを弱める他の条件
いくつかの一般的なウイルスはAIHAを引き起こす可能性があります。多くの場合、感染がなくなると抗体と貧血はなくなります。
AIHAと関連があると思われるウイルスは次のとおりです。
- マイコプラズマ肺炎
- エプスタインバーウイルス（EBV）
- 麻疹
- おたふく風邪
- 風疹
- 水痘を引き起こす水痘
- 肝炎
- HIV
- サイトメガロウィルス
これらのウイルスは、AIHAにつながる可能性のある抗体の変化を引き起こす可能性があります。
まれに、AIHAにつながる変化を引き起こす可能性のある薬の種類は次のとおりです。
- ペニシリン
- セファロスポリン
- テトラサイクリン
- エリスロマイシン
- アセトアミノフェン
- イブプロフェン
人は出生時に母親から抗体を継承することもできますが、これはまれです。
症状
AIHAの一般的な症状は次のとおりです。
- 微熱
- 脱力感と倦怠感
- 思考と集中の難しさ
- 蒼白
- 速い心拍
- 呼吸困難
- 皮膚の黄変、または黄疸
- 暗色尿
- 筋肉痛
- 頭痛
- 吐き気、嘔吐、および下痢
- 立ち上がったときの立ちくらみ
- 呼吸困難
- 舌が痛い
- 動悸または急速な心拍
診断
医師が症状について質問し、身体検査を行います。その後、診断に役立つ血液検査と尿検査を注文する場合があります。
全血球計算
全血球計算（CBC）は、血液を構成するさまざまな部分を測定します。
これには、ヘモグロビンとヘマトクリット値の測定が含まれます。
- ヘモグロビンは、体全体に酸素を運ぶタンパク質です。
- ヘマトクリット値は、赤血球が占めるスペースの量を示します。
両方のレベルが低い場合は、貧血の兆候である可能性があります。
クームス試験
これらの血液検査は、赤血球に影響を与える可能性のある抗体を探します。
網状赤血球テスト
この血液検査は、わずかに未成熟な赤血球である網状赤血球のレベルを測定します。骨髄が適切な速度で赤血球を生成しているかどうかを判断できます。
出血や赤血球の破壊により体のヘモグロビンレベルが低い場合、範囲は広くなります。高い赤血球産生は貧血の兆候である可能性があります。
ビリルビンテスト
肝臓は、胆汁中に存在する黄色の物質であるビリルビンを生成します。血液検査は、血液中のビリルビンの量を測定することができます。
血球が死ぬと、ヘモグロビンが血流に入ります。次に、ヘモグロビンはビリルビンに分解されます。これは、目と皮膚が黄色がかった色を帯びる黄疸につながります。
血中の高ビリルビンレベルは、貧血、肝臓の損傷、または別の病気の兆候である可能性があります。
ハプトグロビンテスト
ハプトグロビンは肝臓が産生するタンパク質です。体内では、血液中の特定の種類のヘモグロビンを接続します。
血液中のハプトグロビンの量は、赤血球がどれだけ速く破壊されているかを示しています。
寒冷凝集素検査
寒冷凝集素症は、人が華氏32度から50度の間の温度にあるときに症状が悪化するまれなタイプのAIHAです。
凝集素は、赤血球を凝集させる抗体です。寒冷凝集素は低温で活性があり、温かい凝集素は通常の体温で活性があります。
寒冷凝集素があるかどうかを判断することは、障害が発生している理由を説明するのに役立つ場合があります。
温かい凝集素は次の場合に発生する可能性があります。
- マイコプラズマ肺炎などの特定の感染症
- ペニシリンを含むいくつかの薬
処理
AIHAの治療法の選択肢は、いくつかの要因によって異なります。貧血が軽度の場合、治療せずに通過することがよくあります。 70〜80％の人が治療や最小限の介入を必要としません。
ただし、一部の人々は、投薬、手術、または輸血が必要になります。
治療の必要性に影響を与える要因は次のとおりです。
- その人の年齢、全体的な健康状態、および病歴
- 貧血の重症度
- 状態の原因
- 特定の治療に対する個人の寛容
- 医療提供者が症状の進行をどのように期待するか
癌、感染症、一部の薬の使用などの根本的な原因がある場合は、状態を治療したり、薬を変更したりすると、AIHAの症状が軽減される可能性があります。
投薬
医師は、免疫応答を弱めるためにコルチコステロイドまたはコルチゾン様薬を処方する場合があります。
これは一般的に、原発性AIHAの人々に対する最初のタイプの治療であり、多くの一般的なタイプのAIHAの症状を改善するのに役立ちます。
重症の場合、そしてこれらの薬が効かない場合、医師は免疫抑制療法として知られている免疫応答を抑制する他の薬を処方するかもしれません。
この薬物治療は、体の免疫応答を低下させるのに役立ちます。薬は免疫系がそれ自身の骨髄を攻撃するのを防ぐのを助けます。そうすることで骨髄幹細胞が成長し、赤血球数が増える可能性があります。
ただし、コルチゾンと免疫抑制薬の両方が悪影響を与える可能性があります。
手術
薬物治療が効果的でない場合、医師は手術を勧めることがあります。
脾臓は、抗体が付着しているものを含め、血流から異常な赤血球を取り除く役割を果たします。脾臓を取り除くと、体はそれらの赤血球を保存することができます。これは貧血の予防に役立ちます。
輸血
症状がひどく、他の選択肢が効果的でない場合、その人は輸血を必要とするかもしれません。
子供のAIHA
AIHAは子供に発生する可能性があります。しかし、シカゴ大学によると、20歳になる前にAIHAを患っているのは10万人に0.2人未満です。最も高い率は就学前の年齢の子供たちです。
AIHAが子供に発生する場合、それは通常、ウイルスまたは感染症の結果です。
多くの場合、治療は必要なく、症状は介入なしで通過します。治療が必要な子供には、大人と同じ治療オプションがあります。
AIHAは、倦怠感や検査を含む継続的な医療支援の必要性のために、子供の日常生活を混乱させる可能性があります。
親と世話人は、子供が次のことを確認する必要があります。
- バランスの取れた食事に従う
- 十分な休息と水分を得る
- 子供が自分の状態を管理できるように活動を計画する
医師が特定の治療計画について話し合います。
防止
一部の種類のAIHAを予防することはできませんが、医師はウイルスに感染している人や特定の薬を使用している人を監視して、AIHAが発症しないようにすることができます。
重度の貧血は、心臓や肺の病気など、多くの問題を悪化させる可能性があります。 AIHAを示す可能性のある症状が発生した場合は、医師に連絡する必要があります。
ライフスタイルマネジメント
誰かがAIHAを患っている場合、医師は彼らと協力して症状と合併症の可能性を減らすのを助けます。
症状や合併症を悪化させるリスクを減らすためのヒントは次のとおりです。
- 感染症の人や病気の人を避ける
- 口腔感染症やその他の感染症のリスクを減らすために、定期的に手を洗い、歯を磨きます
- 毎年インフルエンザの予防接種を受ける
寒い環境は赤血球の破壊を引き起こす可能性があるため、AIHAが寒い人は暖かく保つように努める必要があります。
取り除く
AIHAの見通しは通常良好です。この状態は通常、限られた時間続きます。
それが10代の間に発生する場合、それは長期的な状態になる可能性があります。ただし、治療は影響を減らすのに役立ちます。
