抗リン脂質抗体症候群：知っておくべきこと
抗リン脂質抗体症候群は、異常な抗体が静脈や動脈の異常な血栓に関連している免疫障害です。主に脚に影響を及ぼしますが、腎臓、肺、その他の臓器にも血栓が形成されることがあります。
再発性の流産や早産など、妊娠中の合併症につながる可能性があります。
抗リン脂質抗体症候群（APS）は、抗リン脂質抗体症候群、ヒューズ症候群、または粘着性の血液としても知られています。
異常な抗体は、リン脂質として知られるリンを含む脂肪を攻撃します。心臓弁の異常はAPSの人によく見られ、50歳未満の脳卒中の3例に1例が原因である可能性があります。
脚では、APSは深部静脈血栓症（DVT）を引き起こす可能性があります。脳内に血栓が発生した場合、脳卒中の深刻なリスクがあります。
APSの治療法はありませんが、現在の治療法は血栓を発症するリスクを大幅に減らすことができます。
治療を受けたAPS患者のほとんどは、正常で健康的な生活を送ることができますが、まれに、症候群の人が血栓を発症し続けることがあります。
APS Foundation of Americaによると、米国の1〜5％の人がAPSを持っていると考えられています。それは、DVTおよび肺塞栓症、または肺の血栓の全症例の15〜20パーセントの原因です。それは男性より3から5より頻繁に女性に影響を及ぼします。
症状
抗リン脂質抗体症候群の兆候と症状は、主に血餅がどこに移動し、どこに形成されるかに依存します。
移動する血餅である血餅または塞栓は、以下の結果をもたらす可能性があります。
- DVT：血栓は、大きな静脈の1つ、通常は腕または脚に形成され、循環を部分的または完全にブロックします。 DVT血栓が肺に移動すると、肺塞栓症（PE）として知られる生命を脅かす状態が発生する可能性があります。
- 肺塞栓症（PE）：塞栓症、つまり血栓が体の一部に現れ、体全体を循環し、体の別の部分の血管を流れる血液を遮断します。 PEでは、塞栓が肺に栄養を与える動脈を塞いでいます。
- 妊娠の合併症：これらには、再発性流産、早産、子癇前症、または妊娠中の高血圧が含まれます。
- 虚血性脳卒中：血栓が脳の一部への血流を遮断し、酸素とブドウ糖の供給を遮断します。脳細胞死と脳損傷が生じる可能性があります。すべての脳卒中症例の約75％が虚血性です。
あまり一般的ではない兆候と症状は次のとおりです。
- 頭痛や片頭痛
- 血栓が脳の一部への血流を遮断する場合の認知症と発作
- 網状皮斑、膝と手首のレースのような紫がかった発疹
APS患者の約30％が心臓弁の異常を持っています。多くの場合、僧帽弁が肥厚するか、余分な塊ができて、血液が心腔の1つに漏れて戻ります。一部の患者は大動脈弁に問題があるかもしれません。
血小板のレベルが低下する可能性があります。血小板は、正常な凝固に必要な血球です。これは、鼻血や歯茎の出血などの出血のエピソードにつながる可能性があります。一部の人は皮膚への出血を経験し、小さな赤い斑点が現れることがあります。
非常にまれなケースですが、人は以下を発症することがあります。
- 舞踏病、体と手足の不随意のけいれん
- メモリの問題
- うつ病や精神病などの精神的健康問題
- 難聴
症状は20歳から50歳の間に現れる傾向がありますが、小児期に発症することもあります。
壊滅的な抗リン脂質抗体症候群
壊滅的な抗リン脂質抗体症候群（CAPS）は、複数の血餅が突然形成される一種の「血栓性ストーム」です。それはAPSの少数の患者に影響を及ぼし、いくつかの臓器に徐々に損傷を与えます。
血栓が全身に突然発生し、多臓器不全を引き起こします。なぜそれが起こるのかは不明です。
症状は影響を受ける臓器によって異なりますが、次のようなものがあります。
- 腹痛
- 錯乱
- 足首、足、または手の浮腫、または腫れ
- 発作、または発作
- 進行性の息切れ
- 疲れ
- 昏睡
- 死
症状は突然現れ、急速に悪化する傾向があります。
CAPSは救急措置であり、高用量の抗凝固剤を投与している間も体の機能を維持できるように、患者はできるだけ早く集中治療を必要とします。
研究によると、壊滅的な抗リン脂質抗体症候群の患者の約46％は最初のイベントを生き延びず、医療を行ったとしても、いつかはイベントが繰り返されるリスクがあります。
処理
医師は通常、凝固の可能性を減らすために、血液を薄くする薬を処方します。患者は通常、一生この薬を必要とします。
可能な組み合わせには、アスピリンとワルファリン、またはクマジン、あるいはヘパリンが含まれます。ワルファリンが効かない場合は、用量を増やすか、ヘパリンを追加することができます。
抗凝固剤の凝固作用は、出血や過度の出血を引き起こすことがあります。
以下を経験した場合、患者はすぐに医療援助を求める必要があります。
- 血便、尿、または嘔吐物
- 血を吐く
- 10分以上続く鼻血
- ひどい打撲傷
血栓症を経験している患者は通常、ヘパリンとワルファリンを服用する必要があります。血栓症が解消されると、彼らはワルファリンを継続します。
妊娠中の治療
APSと診断された女性は、妊娠前から妊娠を計画する必要があります。治療は妊娠初期に始まり、出産後に終了します。
予定外の妊娠では、妊娠後数週間まで治療が開始されないため、治療の効果が低下する可能性があります。
治療は通常、妊娠合併症の以前の血餅に応じて、アスピリン、ヘパリン、またはその両方になります。ワルファリンは先天性欠損症を引き起こす可能性があり、妊娠中は使用されません。
患者がこの治療に反応しない場合は、免疫グロブリン静注とプレドニゾンなどのコルチコステロイドが処方されることがあります。
妊娠後期までに問題がなければ、ヘパリン治療は中止されるかもしれませんが、アスピリン治療は妊娠が終わるまで続けなければならないかもしれません。
定期的な血液検査は、患者が自分自身を傷つけたり切ったりした場合に出血を止めるのに十分な血液が凝固できることを確認するために継続する必要があります。
診断
患者に血栓症または流産のエピソードが少なくとも1回ある場合、医師は抗リン脂質抗体症候群を検査します。
血液検査は、人が異常な抗体を持っているかどうかを示します。
感染症や薬のせいで、無害な抗リン脂質抗体が限られた期間で発生することがあるため、結果を確認するために2回目の検査が必要になります。
血液検査で異常な抗体が明らかになった場合、医師は患者の病歴を評価して、以前の症状が抗リン脂質抗体症候群によって引き起こされた可能性があるかどうかを判断します。
原因
APSは自己免疫疾患です。自己免疫疾患は、抗体が誤って良い細胞を攻撃する原因になります。
APSでは、人の免疫系が抗リン脂質抗体と呼ばれる抗体を産生します。
これらの異常な抗体は、血液中のタンパク質や脂肪、特にリン脂質を攻撃します。
リン脂質は、血液凝固過程で役割を果たす細胞膜物質です。
抗体がリン脂質を攻撃する場合、これは血栓を発症するリスクを高める可能性があります。
血液凝固は、たとえば怪我の後に人々が出血しすぎるのを防ぐものです。
攻撃された脂肪とタンパク質は、血液の一貫性を維持する上で重要であると考えられています。
血液がべたつくようになり、血栓が発生するリスクが大幅に高まります。
抗リン脂質抗体症候群の人は、リン脂質またはリン脂質に結合する血液タンパク質のいずれかを攻撃する抗体を産生します。
APSには主に2つのタイプがあります。
- 原発性抗リン脂質抗体症候群：他の疾患や状態とは関係ありませんが、単独で発症します
- 続発性抗リン脂質抗体症候群：ループスなどの別の自己免疫疾患とともに発症します
自己免疫疾患が発生する理由は不明であり、異常な抗体を持つ一部の人々が症状を発症しない理由も不明です。
遺伝的要因と環境要因の組み合わせが関与しているようです。
危険因子
遺伝的要因がAPSの可能性に影響を及ぼしているようです。家族が症候群を患っている場合、個人はそれを自分で発症するリスクが高くなります。
その他の危険因子は次のとおりです。
- 狼瘡、シェーグレン症候群、またはその他の自己免疫疾患
- C型肝炎、梅毒、サイトメガロウイルス（CMV）、パルボウイルスB19およびその他の感染症
- 高血圧の治療に使用されるヒドララジンを含むいくつかの薬、およびいくつかの抗てんかん薬
一部の人々は抗体を持っていますが、兆候や症状を発症しません。ただし、特定のトリガーにより、これらの人々に状態が発生する可能性があります。
トリガーは次のとおりです。
- 肥満
- 妊娠
- 高コレステロール値
- 高血圧
- ホルモン補充療法（HRT）
- 経口避妊薬
- タバコの喫煙
- 長時間の飛行中など、長時間静止している
- 外科的処置
若年および中年の女性はAPSを発症する可能性が高くなりますが、性別および年齢を問わず影響を与える可能性があります。
防止
APSの患者は、血栓を発症するリスクを下げるために可能な限りの対策を講じる必要があります。
これも：
- 禁煙
- 健康的な体重を維持する
- 物理的にアクティブなまま
ダイエット
果物や野菜をたっぷりと低脂肪と砂糖で健康的な食事をとることが重要です。
APS Foundation of Americanは、APSを持つ人々に次のことをアドバイスしています。
- 医師の指示がない限り、診断前と同じ食事を維持してください
- 「ビンビン」やクラッシュダイエットを避けてください
- ビタミンKが豊富な食品の摂取量を1日1回に制限します。たとえば、生のほうれん草1カップ、または調理したほうれん草、カブの緑、きゅうりの皮、ブロッコリー、芽キャベツ、緑のスカリオン、キャベツ、マスタードの半分のカップです。緑。
- パセリ、ケール、海藻、緑茶は避けてください
ワルファリンを使用する人は、ビタミンKの安定した摂取を維持する必要があります。患者は、最初に医師に相談せずに、食事を変更したり、新しい薬のサプリメントを使用したりしないでください。
