クッシング症候群とは何ですか？
クッシング症候群はホルモン状態です。人のコルチゾールレベルが高すぎる場合に発生します。それは体に深刻で広範囲の影響を与える可能性があります。
多くの場合、体内に高レベルのコルチゾールをもたらす薬を使用することで発生しますが、他の原因には良性または癌性腫瘍が含まれます。
人々は時々クッシング症候群をクッシング病と混同します。 2つは関連していますが、同じではありません。
原因
クッシング病とクッシング症候群では、多くの要因が高レベルのホルモンコルチゾールにつながる可能性があります。これは、順番に、いくつかの症状につながります。
クッシング病
クッシング症候群の原因の1つは、クッシング病です。これは、下垂体腺腫（下垂体の非癌性腫瘍）が副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）として知られる高レベルのホルモンを放出するときに発生するまれな状態です。
これらの高レベルのACTHは高レベルのコルチゾールを引き起こし、さまざまな症状を引き起こします。
時々、腫瘍は特定の遺伝的変化または症候群のために形成されます。ほとんどの場合、なぜそれが起こるのかは不明です。
Genetics Home Referenceは、通常20〜50歳の成人に見られますが、子供にも影響を与える可能性があることに注意してください。
統計によると、世界中で100万人あたり約10〜15人が影響を受けています。
クッシング病の10人に7人は女性です。
クッシング症候群
クッシング症候群にはクッシング病が含まれますが、最も一般的には、ステロイド薬の使用がホルモンレベルに影響を与える場合に発生します。
クッシング病の人とは別に、クッシング症候群を発症するリスクのある人には、次の人が含まれます。
- 喘息などの別の病気のためにステロイド薬を大量に服用する
- 副腎に腫瘍がある
- ACTHを生成する癌性腫瘍、例えば、特定の肺癌がある
これらの要因はすべて、体内に高レベルのコルチゾールをもたらす可能性があります。
あまり一般的ではありませんが、腫瘍はACTHを放出する他の臓器で発症し、同様の症状を引き起こします。
米国脳神経外科医協会（AANS）によると、クッシング症候群が薬物とは関係のない理由で発生した場合、これらの症例の70％はクッシング病が原因であるとのことです。
偽性クッシング症候群
偽性クッシング症候群は、症状がクッシング症候群の症状と類似している場合ですが、さらなる検査により、症候群が存在しないことが示されています。一般的な原因には、過度のアルコール摂取、肥満、持続的な高血糖、妊娠、うつ病などがあります。
それはどのように起こりますか？
ホルモン産生を制御する体のシステムは内分泌系です。
このシステム内で、腺は一緒に働き、さまざまな種類のホルモンを生成します。
ある腺が生成するホルモンは、他の腺のホルモン生成に直接影響を与える可能性があります。
これらの腺には、副腎、下垂体、甲状腺、副甲状腺、膵臓、卵巣、および睾丸が含まれます。
副腎は腎臓のすぐ上にあります。それらは他のホルモンと共にコルチゾールを生成します。コルチゾールは主要なストレスホルモンであり、ヒトの主要な天然糖質コルチコイド（GC）です。
コルチゾールは、体がタンパク質、炭水化物、脂肪を食物からエネルギーに変える方法を調節するのに役立ちます。
また、血圧と血糖値を制御し、心血管機能を維持するのに役立ちます。それは免疫系を抑制することができ、体がストレスにどのように反応するかに影響を与えます。
コルチゾールレベルが持続的に高い場合、クッシング症候群が発生する可能性があります。
遺伝的要因が役割を果たす場合もありますが、クッシング症候群とクッシング病は家族で発症しているようには見えません。
タイプ
クッシング症候群には2つのタイプがあります。
外因性クッシング症候群
外因性クッシング症候群は、原因が体の機能外の何かに起因する場合です。
多くの場合、グルココルチコイドとしても知られるコルチコステロイド薬の長期にわたる高用量の使用に起因します。これらはコルチゾールに似ています。
例は次のとおりです。
- プレドニゾン
- デキサメタゾン
- メチルプレドニゾロン
関節リウマチ、狼瘡、喘息のある人、および臓器移植のレシピエントは、これらの薬を高用量で必要とする場合があります。
関節痛、腰痛、滑液包炎の治療薬である注射可能なコルチコステロイドも、クッシング症候群を引き起こす可能性があります。
クッシング症候群のリスクを高めるとは思われないステロイド薬は次のとおりです。
- ステロイドクリーム、湿疹の治療オプション
- 吸入ステロイド、喘息の治療
国立糖尿病・消化器・腎臓病研究所（NIDDK）は、米国では毎年1,000万人以上が糖質コルチコイド薬を使用していると述べていますが、クッシング症候群の症状を発症している人の数は不明です。
内因性クッシング症候群
内因性クッシング症候群は、原因が体内から発生する場合です。たとえば、副腎がコルチゾールを過剰に産生する場合などです。
クッシング病はその一例です。
同様の症状は、副腎腫瘍、または膵臓、甲状腺、胸腺、または肺の良性または悪性腫瘍からも発生する可能性があります。
これらもまた、コルチゾールの過剰産生を引き起こす可能性があります。
症状
クッシング症候群は、体のさまざまな部分に影響を与える可能性があります。症状は、原因によって個人によって大きく異なる場合があります。
体重増加は重要な症状です。高レベルのコルチゾールは、顔の丸みとともに、特に胸と胃への脂肪の再分布をもたらします。首や肩の後ろに脂肪がたまると、「野牛肩」が発生することがあります。
その他の一般的な兆候と症状は次のとおりです。
- 皮膚の菲薄化
- 脈理として知られている過度のピンクまたは紫のストレッチマーク
- あざができやすい
- 高血圧
- 骨粗鬆症
- 筋力低下
- 月経の中断または変化
手足は体の他の部分に比べて薄く、顔はふくらんで丸く、赤くなります。
クッシング症候群は、次の方法で皮膚に影響を与える可能性があります。
- 肌が薄くなります。
- あざができやすい。
- 赤紫のストレッチマークは、胃、臀部、手足、胸に現れることがあります。
- 肩、胸、顔にシミができることがあります。
- 首の周りに黒ずんだ肌が現れます。
- 浮腫、または水分貯留は、皮膚内で発生します。
- かすり傷、切り傷、引っかき傷、虫刺されなどの軽傷は、治癒に時間がかかります。
女性は多毛症として知られている過度の顔や体毛を持っている可能性があります。女性の声が深まり、頭髪が抜ける可能性があります。月経が不規則になり、頻度が少なくなり、完全に停止する場合があります。
肩、手足、腰の筋肉が弱くなる可能性があり、高レベルのコルチゾールは骨粗鬆症または骨のもろさを引き起こし、骨折のリスクを高める可能性があります。
メンタルヘルスに変化が生じる可能性があり、次のような原因になる可能性があります。
- 不安とうつ病
- 過敏性
- 感情的なコントロールの喪失
- 極端な気分のむら
- パニック発作
- 自殺の考え
性的問題には、性欲の低下、または性欲が含まれます。男性は勃起不全を患っている可能性があります。これは、勃起を達成または維持することができないことです。
クッシングの症状は、女性と男性の両方の生殖能力に影響を与える可能性があります。しかし、副腎がテストステロンや他のホルモンも過剰産生する場合、これは性欲を高める可能性があります。
合併症
NIDDKによると、他の問題や合併症には次のものが含まれます。
- 高血圧
- 血栓、脳卒中、心臓発作
- 不健康なコレステロール値
- 2型糖尿病とインスリン抵抗性
- 喉の渇きの増加、頻尿、大量の発汗
その他の合併症は次のとおりです。
- 生命を脅かす血液感染症やその他の異常な感染症のリスクが高い
- 骨粗鬆症
- 腎臓結石
- 筋肉量と筋力の喪失
- 精神機能の変化
NIDDKによると、子供では、クッシング症候群が肥満と成長速度の低下を引き起こす可能性があります。
喘息、関節炎、炎症性腸疾患（IBD）などの症状のためにコルチコステロイド薬を服用していて、クッシング症候群の兆候や症状を経験している人は、できるだけ早く医師に相談してください。
診断
他の症状や病気も同様の症状を示す可能性があるため、最初にこれらを取り除くことが重要です。
医師がホルモンの問題があると考えた場合、おそらくその人を内分泌専門医、つまり体のホルモン系の専門家に紹介します。
ACTHのレベルを評価するためのテストには以下が含まれます：
- 尿検査
- 血液検査
- 唾液検査
医師がクッシング症候群を疑う場合は、原因を調査するために、さらに多くの検査（MRI画像検査など）を依頼します。これらの検査は、良性か悪性かにかかわらず、根底にある腫瘍を検出する可能性があります。
下錐体静脈洞サンプリング（IPSS）テストが必要になる場合があります。これは、他の検査とともに、体内のACTHの原因を特定するのに役立つ特殊な血液検査です。
結果を待っている間、医者はメチラポンを処方するかもしれません。これはコルチゾールの生成をブロックし、血中のその濃度を低下させます。
処理
治療は、過剰なコルチゾールの原因を見つけ、そのレベルを下げることを目的としています。
治療の種類は、症候群の原因を含むいくつかの要因によって異なります。
検査でクッシング病にかかっていることがわかった場合は、下垂体腫瘍を取り除くために手術を受ける必要があるかもしれません。
健康状態の治療にコルチコステロイドを使用しているためにクッシング症候群の症状がある場合、医師は薬の投与量を減らすか、コルチコステロイド以外の薬に置き換えることがあります。
個人は、医学的監督なしにコルチコステロイドの投与量を決して下げてはなりません。これは、危険なほど低レベルのコルチゾールと、おそらく生命を脅かす合併症につながる可能性があります。
下垂体腫瘍を取り除くために手術が必要な人もいます。外科医は人の鼻から腫瘍を取り除くことができます。副腎、膵臓、または肺の腫瘍は、従来の手術または腹腔鏡手術のいずれかが必要な場合があります。
手術後、正常なホルモン産生が戻るまで、コルチゾール補充薬を服用する必要があります。
腫瘍を管理するための治療には、腫瘍が悪性か良性かによって、放射線療法と化学療法が含まれる場合があります。
現在クッシング症候群の治療が承認されている薬には、ミフェプリストン（Korlym）とパシレオチド（Signifor）があります。
医師は適応外の他の薬を処方するかもしれません。
これは、薬がこの状態に対して特に承認されていないことを意味しますが、医師による経験は、これらの薬がこの状態に効果的であることを示しています。
クッシング症候群のラベルから外れる可能性のある薬は次のとおりです。
- ケトコナゾール（ニゾラル）
- ミトタン（リゾドレン）
- メチラポン（メトピロン）
これらは、さまざまな方法でコルチゾールの過剰産生を制御するのに役立ちます。研究はまた役立つかもしれない他の薬の研究を続けています。
他の治療法が効かない場合、外科医は副腎を取り除く必要があるかもしれません。
取り除く
クッシング症候群とクッシング病は深刻な状態です。治療なしでは、彼らは致命的である可能性があります。
しかし、適切な時期に適切な診断を受けた場合、外科的または医学的治療により、より健康的な生活に戻ることができます。
合併症のリスクを減らし、人の生活の質を向上させるには、生涯にわたるフォローアップが重要です。
