スティーブンス・ジョンソン症候群とは何ですか？
スティーブンス・ジョンソン症候群は、皮膚と粘膜のまれな生命を脅かす障害です。専門家は、特定の薬を服用し、特定の感染症にかかることと状態を関連付けます。
スティーブンス・ジョンソン症候群の主な症状は、薄暗い赤の痛みを伴うパッチの形成であり、これは広範囲の皮膚の膨れと剥離につながります。表皮と呼ばれる皮膚の最上層は、真皮と呼ばれる皮膚の2番目の層から分離します。
この記事では、スティーブンス・ジョンソン症候群の症状について説明し、原因と治療の選択肢について説明します。
概要概要
スティーブンス・ジョンソン症候群の最初の説明は、2人の医師（アルバート・スティーブンスとフランク・ジョンソン）が2人の少年の未知の状態の症状を評価し、その状態に関するレポートを発表した1922年に発生しました。
彼らの仕事の結果として、人々はその状態をスティーブンス・ジョンソン症候群と名付けました。
スティーブンス・ジョンソン症候群は中毒性表皮壊死症に似ています。専門家は、スティーブンス・ジョンソン症候群は中毒性表皮壊死症よりも重症度が低く、同じ疾患範囲にあると考えています。
人の症状が体表面の10％未満に影響を与える場合、スティーブンス・ジョンソン症候群がありますが、体表面の30％以上にパッチがある人は、中毒性表皮壊死症を患っています。
症状が体表面の10〜30％に影響を与える場合、専門家はこれをスティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症の重複であると考えています。
スティーブンス・ジョンソン症候群の人は、生命を脅かす合併症のため、病院での治療が必要です。これらには、敗血症、粘膜表面（目や生殖器領域など）の瘢痕、多臓器不全、および体温、水分補給状態、およびその他の身体機能の深刻な障害のリスクが含まれます。
症状
スティーブンス・ジョンソン症候群の初期症状は、特定ではなく一般的です。これらの症状は次のとおりです。
- 熱
- インフルエンザのような症状
- 咳
- 体の痛み
- 気分が悪いという一般的な感覚
1〜3日後、人は体に赤または紫の発疹ができることに気付くでしょう。それはしばしば顔と胸から始まります。発疹はやがて水ぶくれになり、破裂しやすくなり、皮膚がはがれ始めます。
医師は、スティーブンス・ジョンソン症候群の人の皮膚を、重度の火傷を負った皮膚に似ていると説明しています。
スティーブンス・ジョンソン症候群の人は、痛みを伴う生の皮膚領域を発症します。発疹や水疱は、次のような他の領域に関係している可能性があります。
- 目
- 口
- 喉
- 性器
人々は目や性器に痛みを感じ、嚥下、呼吸、排尿が困難になることがあります。
目の症状を経験する人は、視力喪失や目の周りの重度の瘢痕などの長期的な合併症を発症する可能性があります。ただし、眼科医は、早期介入がこれらの合併症を最小限に抑えるか予防するのに役立つ可能性があることに同意しています。
スティーブンス・ジョンソン症候群の人の50％以上が、視力に影響を与える合併症を経験します。
時々、状態は腸に広がり、潜在的に消化器症状を引き起こすかもしれません。人々は下痢と黒いまたはタールのような便を経験するかもしれません。
ピクチャー
処理
スティーブンス・ジョンソン症候群の人は、病院で、多くの場合、集中治療室、火傷治療室、または皮膚科で治療を受ける必要があります。
医師はまず、特定の薬がスティーブンス・ジョンソン症候群を引き起こしているかどうかを特定し、できるだけ早くその使用を中止したいと思うでしょう。彼らは人にすべての不要な薬の服用をやめるようにアドバイスするかもしれません。
医師は、スティーブンス・ジョンソン症候群の人を支持療法と投薬で治療します。
支持療法には以下が含まれます：
- 広範な創傷ケア
- 疼痛管理
- 水分と栄養の補給
- 呼吸サポート
- アイケア
- 性器ケア
- 室温を86.0°Fから89.6°Fの間に保つ
- 感染症について皮膚を監視する
口の中に現れる傷については、医師は消毒剤のうがい薬を勧めることがあります。状態が目や性器などの他の領域に影響を及ぼしている場合は、専門家がその人のケアに関与します。
スティーブンス・ジョンソン症候群を治療するための薬には、次のものが含まれます。
- 不快感を和らげる鎮痛剤
- 炎症を軽減するための局所ステロイド
- 感染管理のための抗生物質
医師は、過度の痛みを伴う一部の人々に鎮痛剤を処方する場合があります。ただし、一部の鎮痛剤はスティーブンス・ジョンソン症候群を引き起こします。
免疫関連の治療
時々、医師はスティーブンス・ジョンソン症候群を糖質コルチコイド、免疫抑制剤、静脈内免疫グロブリン、またはこれらの組み合わせなどの免疫調節剤で治療します。
スティーブンス・ジョンソン症候群の最も効果的な治療法についてはほとんどコンセンサスがありませんが、人の特徴によっては、テルナセプトの有無にかかわらず経口シクロスポリンの適応外使用が優れた治療戦略であると示唆する医師もいます。
すべての医師が糖質コルチコイドを処方するわけではありません。
- 感染のリスクを高める
- 肌の再生を遅らせる
- 入院期間を延長する
- より高い死亡率を引き起こす
医師は一般的に、スティーブンス・ジョンソン症候群の人々に糖質コルチコイド療法を推奨する前に、より多くの研究が必要であることに同意しています。
静脈内免疫グロブリンの使用はまだ物議を醸しています。
原因
スティーブンス・ジョンソン症候群の主な原因は特定の薬の使用ですが、感染症からスティーブンス・ジョンソン症候群を発症する可能性があると示唆する人もいます。
研究者はまた、人々がスティーブンス・ジョンソン症候群を発症する他の現在未知の危険因子を持っているかもしれないことに同意します。
医師は、一人一人のスティーブンス・ジョンソン症候群の原因を見つける必要があります。原因が薬である場合、彼らはすぐに薬を中止する必要があります。感染症からスティーブンス・ジョンソン症候群を発症した人は、適切な抗生物質の薬を服用する必要があります。
薬
スティーブンス・ジョンソン症候群を引き起こす可能性のあるいくつかの薬は次のとおりです。
- アロプリノール（ザイロプリム）
- いくつかの咳と風邪薬
- カルバマゼピン（テグレトール）、ラモトリジン（ラミクタール）、フェニトイン（ジランチン）などの抗てんかん薬
- 鎮痛剤、特にオキシカムと呼ばれる非ステロイド性抗炎症薬のクラス
- がん治療
- ペニシリンやスルホンアミド薬などの抗生物質
- ネビラピン（ビラムネ）
感染症
マイコプラズマ肺炎などの特定の感染症は、スティーブンス・ジョンソン症候群を引き起こすか、関連している可能性があります。
危険因子
スティーブンス・ジョンソン症候群を発症するリスクが他の人よりも高い人もいます。スティーブンス・ジョンソン症候群を発症する可能性を高める要因には、次のようなものがあります。
- HIV
- 癌
- 弱った免疫システム
- スティーブンス・ジョンソン症候群または中毒性表皮壊死症の個人歴または家族歴
- HLA遺伝子の1つの特定のバリエーション
スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症の発生率は、HIVに感染している人の方が、この状態で生活していない人に比べて約100倍高くなっています。
見通し
スティーブンス・ジョンソン症候群は、特定の薬や感染症に反応して発症する可能性のある重度の皮膚状態です。スティーブンス・ジョンソン症候群の人は、直ちに医師の診察が必要です。
スティーブンス・ジョンソン症候群の人を治療する医師は、支援的なケアを提供し、皮膚が感染しないようにします。
彼らはまた、症状の悪化を防ぐために症候群の原因となる投薬を中止するか、障害を引き起こした感染症を治療します。
多くの治療法の選択肢にもかかわらず、人々はスティーブンス・ジョンソン症候群で死亡する可能性があります。スティーブンス・ジョンソン症候群のより重症の形態を持つ個人は、より高い死亡率を持っています。高齢者やその他の根本的な病状のある人も、死亡するリスクが高くなります。
