ミラーフィッシャー症候群について知っておくべきこと
フィッシャー症候群としても知られるミラーフィッシャー症候群は、顔の突然の衰弱、反射神経の喪失、協調運動不全を特徴とする神経障害です。
ミラーフィッシャー症候群(MFS)は、まれな自己免疫神経疾患です。これは、ギランバレー症候群のそれほど重症ではない形態です。
症状、治療、回復時間など、ミラーフィッシャー症候群の概要を読んでください。
MFSとは何ですか?
ミラーフィッシャー症候群は、協調とバランスに影響を与える神経学的状態です。MFSは、次のような末梢神経系の問題を引き起こす突然発症する神経学的状態です。
- 調整とバランス
- 反射神経の喪失
- 顔の垂れ下がり
- まぶたのコントロールの問題
MFSはウイルス性疾患に続くことが多いため、多くの人はMFSが現れる前に風邪、単核球、下痢、またはその他の病気の症状を経験します。
MFSは、ギランバレー症候群(GBS)の軽度の変種です。どちらも、免疫系が神経系を攻撃したときに発生する自己免疫状態であると考えられています。
GBSは、手足の脱力感、うずき、麻痺を引き起こす可能性があります。この症候群のより重症な形態は、呼吸を困難にする可能性があります。 GBS患者の推定5〜10%が呼吸麻痺を発症し、呼吸管または人工呼吸器の使用が必要になります。
MFSは通常良好な見通しを持っており、ほとんどの人は2〜4週間以内に回復し始めます。ただし、一部の人々は持続的な影響を経験し、再発が発生する可能性があります。
あるいは、MFSの症状がGBSの始まりを示している可能性があります。 GBSは呼吸の問題を引き起こす可能性があるため、医師はMFSの症状のある人を入院させる可能性があります。
MFSはどのくらい一般的ですか?
MFSはまれな疾患です。ギランバレー症候群は、10万人に1人しか発症しません。 MFSは、西欧諸国ではこれらの症例の1〜5%を占めていますが、台湾と日本ではさらに多くなっています。
MFSは非常にまれな状態であるため、診断が難しい場合があります。これらの状態のいずれかを持っていると思う人は、専門家に相談する必要があるかもしれません。
症状
膝と足首の反射神経の喪失は一般的な症状です。MFSの症状は通常急速に現れ、他の段階的に発症する神経状態とは区別されます。
MFSの3つの主要な症状は次のとおりです。
- 脱力感や制御されていない動きを含む、体の動きの制御の喪失
- 特に膝と足首の反射神経の喪失
- 顔の垂れ下がり、目を開いたままにするのが難しい、かすみ目など、顔の脱力感
ほとんどの人にとって、症状は目から始まります。 MFSを患っている多くの人は歩くのに苦労し、よろめいたり、非常にゆっくり歩いたりすることがあります。一部の人々は、排尿困難などの他の神経学的症状を経験します。
MFSはウイルス感染に続くことが多いため、この状態の人はウイルス性疾患の症状を示すこともあります。
処理
MFSはGBSによって引き起こされ、GBSに進行する可能性があるため、2つの状態の治療は同じです。
National Institute of Neurological Disorders and Stroke(NINDS)によると、MFSには2つの主要な治療オプションがあります。 1つ目は、免疫グロブリンと呼ばれるタンパク質を静脈に注射することです(IV)。別のアプローチは、血漿交換と呼ばれるプロセスです。これは、血液を浄化する手順です。
血漿交換には、血漿の一部を除去し、それを洗浄してから、体内に戻すことが含まれます。血漿交換には数時間かかることがあり、免疫グロブリン療法よりも難しい手順であるため、ほとんどの医師は免疫グロブリンタンパク質によるIV治療を好みます。
MFSを患っている人の中には、体の機能を維持するために追加の治療が必要な場合があります。 GBSを発症した人は、人工呼吸器または心臓モニターを使用する必要があり、病院で継続的にモニタリングする必要があります。
治療は状態を治しませんが、代わりに回復までの時間を短縮するかもしれません。支持療法は、GBSの重篤な合併症を防ぐこともできます。ほとんどの人はMFSから回復し、2007年の研究では、治療によってほとんどまたはまったく違いがないことが示唆されています。
この研究では、免疫グロブリン療法により、一部の人々が目の問題や動きの問題を経験する時間がわずかに短縮されることがわかりました。しかし、IV治療を受けた人、血漿交換を受けた人、治療を受けなかった人の間で回復時間にほとんど違いはありませんでした。この研究は、免疫グロブリン療法も血漿交換も全体的な結果に影響を与えなかったと結論付けました。
回復時間
National Institute of Neurological Disorders and Stroke(NINDS)によると、MFSの患者は、最初に症状に気付いてから2〜4週間後に回復し始めます。ほとんどの人は約6か月以内に良好な回復を示しますが、完全な回復には時間がかかります。 MFS患者の3%未満が数ヶ月または数年後に再発を経験します。
MFSがGBSに進行する人は、長期的な影響を経験する可能性が高くなります。 GBS患者の推定30%は、3年後もまだ衰弱を経験しています。
原因
MFSの症状は、特定の種類の神経損傷が原因です。神経はミエリンと呼ばれる物質で保護されており、ミエリンが損傷すると神経が正常に機能しなくなります。このプロセスは脱髄と呼ばれます。
研究者は、何か、通常は感染症が、MFSにつながる抗体を生成するように体を誘発することを示唆しています。この抗体は末梢神経に損傷を与え、目、筋肉、そして時には膀胱に影響を及ぼします。
を含む特定のウイルス カンピロバクター・ジェジュニ、単純ヘルペス、および マイコプラズマ GBSの一般的なトリガーです。感染症は通常MFSを引き起こしますが、なぜこの症候群を発症する人もいれば発症しない人もいるのかは不明です。
一部の人々はまた、ワクチン接種または手術後にMFSまたはGBSを発症します。
診断
人は通常、身体検査の後に診断されます。医師は通常、身体検査と人が示す症状の評価、および症状がどれだけ早く現れたかに基づいて、GBSまたはMFSを診断します。
医師が他の状態、特に脳卒中や脳損傷などの救急措置である可能性のある状態を除外することが不可欠です。医師は、これらの状態をテストするために脳の画像スキャンを実行する場合があります。また、最近の病気、病歴、ライフスタイルについて質問する場合もあります。
血液検査では、抗GQ1b抗体と呼ばれる特定の抗体を検査できます。これは通常、MFSまたはGBSの患者に見られます。神経伝導速度検査と呼ばれる神経検査、または脳脊髄液の少量を除去する脊椎穿刺も診断に役立つ場合があります。
見通し
ほとんどの人はMFSから回復しますが、治療を受けなくても回復する人もいます。しかし、GBSを発症する人は、深刻な、あるいは生命を脅かす合併症を発症する可能性があります。 MFSの可能性があると考える人は、自己診断したり、症状が自然に消えると思い込んだりしないでください。
ポリオ、脳卒中、神経損傷などの他の障害はMFSと同様の症状を引き起こす可能性があるため、神経学的健康を理解している医師に包括的な検査を依頼することが不可欠です。
すべての症状、特に神経学的問題を示す症状を医師に報告してください。呼吸困難は常に救急処置として扱われるべきであるため、脱力感やしびれ、呼吸困難を経験した人は救急治療室に行く必要があります。
概要
MFSはまれで、よく理解されていない状態です。医師は、病気の後にMFSを発症する人がいる理由をまだ理解していませんが、ほとんどの人は理解していません。
医師に病歴と症状に関する包括的な情報を提供することで、適切な診断を確実にすることができ、医療提供者がこの不可解な症候群をよりよく理解するのに役立つことさえあります。