ウィルムス腫瘍について知っておくべきこと
ウィルムス腫瘍、または腎芽腫は、まれな種類の腎臓がんです。通常、6歳未満の子供に発症し、成人では非常にまれです。
ドイツの医師であるマックス・ウィルムスは、1899年に最初に腫瘍について説明し、この病気にその名前を付けました。
ウィルムス腫瘍は、15歳未満の人に最もよく見られる腎臓腫瘍です。
この記事では、兆候と症状、診断、および治療について説明します。
ウィルムス腫瘍とは何ですか？
ウィルムス腫瘍はまれですが、小児の腎臓で最も一般的な悪性腫瘍です。
それらは3〜4歳前後で発生し、6歳以降はめったに発生しません。米国では、毎年500〜600人がウィルムス腫瘍を報告しています。
症例の4分の3以上は他の点では健康な子供に発生し、4分の1は他の発達上の問題に関連しています。
通常、治療の成功率は高くなります。治療を受けた人の90％以上が少なくとも5年間生き残るでしょう。
ほとんどの人にとって、腫瘍は1つの腎臓で発生しますが、複数の腫瘍が発生する可能性があります。場合によっては、腫瘍は両方の腎臓で発症します。未熟な腎臓細胞や欠陥のある遺伝子から発生する可能性があります。
症状
人は初期段階では症状を経験しないかもしれません。かなり大きな腫瘍でも痛みがない場合があります。しかし、医師はこれらの腫瘍が転移し始める前、または体の他の部分に広がる前に発見することがよくあります。
症状が発生した場合、次のような症状が見られます。
- 腹部の腫れ
- 血尿と異常な尿の色
- 熱
- 食欲不振
- 高血圧
- 腹部または胸の痛み
- 吐き気
- 便秘
- 腹部を横切る大きく膨満した静脈
- 倦怠感、または気分が悪い
- 嘔吐
- 原因不明の体重減少
腫瘍が肺に転移すると、咳、喀血、呼吸困難を引き起こす可能性があります。
処理
ウィルムス腫瘍の治療は、次のようないくつかの要因によって異なります。
- 年齢
- 健康全般
- 病歴
- 状態の程度
- 特定の薬剤または手順に対する耐性
- 親の好み
標準的な治療には通常、手術、化学療法、そして時には放射線療法が含まれます。
ウィルムス腫瘍はまれであり、医師は小児がんセンターが治療を行うようにアドバイスする場合があります。
手術
手術の選択肢には、腎臓組織の外科的切除である腎摘出術が含まれます。
バリエーションは次のとおりです。
- 単純腎摘出術：外科医は腎臓全体を切除します。もう一方の腎臓は、患者を健康に保つのに十分です。
- 腎部分切除術：外科医は腫瘍と周囲の腎臓組織の一部を切除します。このタイプの手術は、もう一方の腎臓が完全に健康でない場合、または外科医がもう一方の腎臓をすでに切除している場合にのみ必要です。
- 根治的腎摘出術：外科医は、腎臓全体、近くの副腎、リンパ節、および転移のリスクがある他の周囲の組織を切除します。
手術中、外科医は両方の腎臓と腹腔をチェックすることがあります。外科医はまた、テストのためにサンプルを採取する場合があります。
その他の治療オプション
その他のオプションは次のとおりです。
- 腎臓移植：両方の腎臓の除去が必要な場合、外科医が腎臓移植を提供できるようになるまで、透析が必要になります。
- 化学療法：化学療法は、薬物療法を使用して癌細胞を殺します。医師はまず腫瘍細胞を調べて、それらが化学療法に対して攻撃的であるか感受性であるかを判断します。
細胞毒性薬は、がん細胞の分裂と成長を防ぎます。
化学療法は癌細胞を標的としますが、健康な細胞にも影響を及ぼし、重篤な副作用を引き起こす可能性があります。
これらには以下が含まれます：
- 脱毛
- 食欲減少
- 白血球数が少ない
- 吐き気
- 嘔吐
治療が終了すると、通常、副作用は解消されます。
大量化学療法は骨髄細胞を破壊する可能性があります。個人が高用量を必要とする場合、医師は骨髄細胞を取り出して凍結し、治療後に静脈内に骨髄細胞を戻すことがあります。
放射線療法：高エネルギーX線のビームまたは放射線の粒子は癌細胞を破壊します。放射線療法は、腫瘍細胞内のDNAに損傷を与え、それらの生殖能力を破壊することによって機能します。
放射線療法は通常、手術の数日後に始まります。ウィルムス腫瘍の非常に若い人は、放射線療法のセッション中に静止したままになるように鎮静剤を投与される場合があります。
医師は、体の非標的領域を遮蔽しながら、標的領域を染料でマークします。
次の副作用が発生する可能性があります。
- 下痢：医師が腹部を放射線で標的にすると、治療開始から数日後に症状が現れることがあります。治療が進むにつれて、症状が悪化する可能性があります。ただし、通常、コースを完了してから数週間で解決します。
- 倦怠感：これは最も一般的な症状です。
- 吐き気：これは、治療中または治療後の短時間に発生する可能性があります。吐き気は薬で簡単に治療できるので、医師に知らせてください。
- 皮膚の炎症：放射線ビームは赤みや痛みを引き起こす可能性があります。これらの領域は、日光、冷風、引っかき傷や摩擦、および香料入りの石鹸から必ず保護してください。
演出
医療チームは、病期分類を使用して、ウィルムス腫瘍がどこまで成長または拡大したかを評価します。
- ステージ1：がんは腎臓内にとどまり、外科的切除が可能です。
- ステージ2：がんは、血管や脂肪など、腎臓に近い組織や構造に到達しています。ただし、外科医はこの段階でも腫瘍を完全に取り除くことができます。
- ステージ3：がんがさらに拡がり、近くのリンパ節または腹部の他の部分に到達しました。完全な外科的除去が不可能な場合があります。
- ステージ4：がんは、脳、肝臓、肺など、体の離れた部分に拡がっています。
- ステージ5：両方の腎臓にがん細胞があります。
段階による治療
がんの病期によって、医療チームがウィルムス腫瘍をどのように治療するかが決まります。
ステージ1または2：がん細胞の種類が侵攻性でない場合、外科医は腎臓、周囲の組織、およびいくつかの近くのリンパ節を切除します。
化学療法は、この段階で手術に続くことがよくあります。ステージ2のウィルムス腫瘍を患っている人の中には、放射線療法が必要な場合もあります。
ステージ3または4：がんが腹部に拡がっている場合、切除すると主要な血管やその他の重要な構造に損傷を与える可能性があります。
この場合、医療チームは、手術、放射線、および化学療法の併用療法を使用します。化学療法はまた、手術前に腫瘍を縮小するのに役立つ可能性があります。
ステージ5：両方の腎臓に腫瘍細胞がある場合、外科医は各腎臓からがんの一部を切除します。また、近くのリンパ節を調べて、がん細胞も含まれているかどうかを判断します。
この後、個人は残りの腫瘍を縮小するために化学療法を受けます。その後、外科医は腫瘍をさらに切除します。外科医はできるだけ多くの健康な腎臓組織を惜しまないようにします。
より多くの放射線療法と化学療法がこれらの手順に従うかもしれません。
原因
ウィルムス腫瘍の正確な原因についての研究は続けられていますが、それはおそらく出生前の腎臓細胞の発達障害から始まります。
異常な細胞は原始的な状態で増殖し、腫瘍になります。これは通常3〜4歳で検出可能です。
遺伝的要因：細胞の成長を制御する遺伝子は変異または変化し、細胞が制御不能な方法で分裂および成長することを可能にします。研究者は2つの遺伝子を研究しました：ウィルムス腫瘍1または2（WT1またはWT2）。突然変異は他の染色体でも発生する可能性があります。
家族歴：ウィルムス腫瘍は、親が受け継ぐ遺伝的異常に起因する場合があります。しかし、これはほとんどのウィルムス腫瘍には当てはまらないようです。症例の2％未満で、近親者が同じタイプの癌を持っているか、持っていました。
ほとんどのウィルムス腫瘍は偶然に発生します。それらは散発的であり、腎臓の細胞増殖に影響を与える遺伝子変異に起因します。これらの変化は通常、出生後に始まります。
同時発生条件
ウィルムス腫瘍と並行していくつかの症状が発生します。
WAGR症候群：少数の人々では、腫瘍が他の遺伝的状態と並んで現れます。
WAGRは頭字語で、次の4つの条件を表します。
- ウィルムス腫瘍
- アニリディア、または虹彩なしで生まれた、色のある目の部分
- 泌尿生殖器の奇形、または生殖器と泌尿器系の身体的異常
- 認知発達の遅延
WAGRは、11番染色体がWT1遺伝子を失うか削除したときに発生します。 WT1は、腫瘍の成長を抑制または抑制し、細胞の成長を制御する遺伝子です。
WAGR症候群の人は、ウィルムス腫瘍を発症する可能性が45〜60パーセントあります。
Denys-Drash症候群（DDS）：これは、3歳未満で腎不全を引き起こす非常にまれな障害です。 WT1が非アクティブまたは失われた場合も、この障害が発生します。
DDSは性器の発達に異常を引き起こします。また、ウィルムス腫瘍や他の種類の癌のリスクも高くなります。
ベックウィズ-ヴィーデマン症候群：これは、以下を含む幅広い症状を伴う過成長障害です。
- 通常よりも大幅に高い出生時体重
- 大きな舌
- 肥大した臓器、特に肝臓
- 体の片側の異常増殖
- 新生児期の低血糖
- 耳のしわ
- イヤーピット
- 体全体の非対称成長
これは、11番染色体（IGF2）の過剰な癌遺伝子コピーに起因する可能性があります。癌遺伝子は細胞増殖を調節します。癌遺伝子にエラーが発生した場合、細胞増殖が制御不能になる可能性があります。
ベックウィズ-ヴィーデマン症候群は、ウィルムス腫瘍、さらに肝芽細胞腫、神経芽細胞腫、副腎皮質がん、横紋筋肉腫を発症するリスクを高めます。
その他の要因
ウィルムス腫瘍の可能性を高める他の要因には、次のものがあります。
- 性別：女性は男性よりもウィルムス腫瘍を発症するリスクがわずかに高くなります。
- 民族的起源：アフリカ系黒人の人々は、ウィルムス腫瘍を発症する可能性がわずかに高くなります。米国では、アジア系アメリカ人のリスクが最も低くなっています。
- 停留精巣：片方または両方の睾丸が陰嚢に下がらないと、ウィルムス腫瘍を発症するリスクが高まる可能性があります。
- 尿道下裂：陰茎の先端にあるべき場所に尿道がない状態で生まれた男性は、ウィルムス腫瘍を発症するリスクが高くなります。
診断
医師は、兆候や症状について質問し、子供の病歴や妊娠の詳細を確認し、身体検査を行います。
彼らは次のテストを実行します：
- 血液検査：これだけではウィルムス腫瘍を診断することはできませんが、個人の全体的な健康状態や肝臓と腎臓の状態に関する情報を提供するのに役立ちます。
- 尿検査：これは、砂糖、タンパク質、血液、および細菌を評価することができます。
- 腹部超音波スキャン：これにより、軟組織と空洞の内部が表示されます。また、腎臓とそこで成長している腫瘍の概要も示します。
腹部超音波検査は、腎静脈または腹部の他の静脈の問題を検出できます。医者は両方の腎臓をチェックします。
ウィルムス腫瘍の特定に役立つ他の画像技術には、CTスキャンまたはMRIが含まれます。
胸部X線で腫瘍が肺に拡がっているかどうかを確認できます。
医師は生検を受けることもあります。この手順では、医師は腫瘍の小片を取り、顕微鏡で検査します。
見通し
ウィルムス腫瘍は、好都合または退形成の可能性があります。退形成性ウィルムス腫瘍は、治療と治癒がより困難です。退形成は、細胞の核が大きく歪んでいるときに発生します。
良好なウィルムス腫瘍は治療の成功率が高いです。すべてのウィルムス腫瘍診断の約90％が良好です。
これとは別に、見通しに影響を与える可能性のある他の要因は次のとおりです。
- がんの病期
- 原発腫瘍のサイズ
- 診断時点での人の年齢と一般的な健康状態
- 治療への反応と外科医が腫瘍を取り除くことができるかどうか
- 個人が特定の薬物療法、手順、または治療にどれだけ耐えられるか
- 根底にある遺伝的変化の存在
迅速で積極的な治療が最良の結果をもたらす可能性があります。フォローアップケアも不可欠です。
診断時に15歳未満の人の場合、5年以上生存する可能性は、1975年の74％に対して、2010年には88％でした。
アメリカ癌協会によると、少なくとも4年生き残る可能性は次のとおりです。
- ステージ1での診断の場合：退形成性腫瘍の場合は83％、良好な組織型の場合は99％
- ステージ5での診断の場合：退形成性腫瘍の場合は55％、良好な組織型の場合は87％
臨床試験
状態が既存の治療に反応しない場合は、臨床試験が選択肢となる可能性があります。臨床試験について知りたい人は誰でもここでもっと知ることができます。
