多発血管炎性肉芽腫症（GPA）：症状、原因など - 血管

多発血管炎性肉芽腫症（GPA）：知っておくべきこと

以前はウェゲナー肉芽腫症として知られていた多発血管炎性肉芽腫症（GPA）は、肺、腎臓、上気道などのいくつかの臓器への血流を制限する、まれで生命を脅かす障害です。

これは血管炎の一種であり、血管の炎症や損傷です。

GPAには長期的な免疫抑制が必要です。一部の患者は、治療の毒性のために死亡します。

GPAは、米国の100,000人に3人しか影響を与えません。

それはどの年齢でも発症する可能性がありますが、症状は通常、患者が40歳または50歳のときに現れます。それは男性と女性に等しく影響を及ぼし、白人は他の民族グループよりも感受性が高いようです。

GPAは血管に炎症を引き起こすだけでなく、血管の周りに肉芽腫を引き起こします。肉芽腫、または肉芽腫は、炎症性組織の一種である組織に見られる一種の限局性結節性炎症です。

原因は不明ですが、GPAは癌や感染症の一種ではありません。

早期の治療と診断により、GPAの症状は寛解する可能性があります。未治療の場合、腎不全や死亡につながる可能性があります。

それは何ですか？

GPAは血管の炎症を伴います。

GPAは、血管炎症候群のより大きなグループの一部です。

それらはすべて、抗好中球細胞質抗体（ANCA）と呼ばれる異常なタイプの循環抗体による自己免疫攻撃を特徴としています。

これらの抗体は中小の血管を攻撃します。

GPAとは別に、血管炎症候群の他の例は次のとおりです。

チャーグ-ストラウス症候群
顕微鏡的多発血管炎

2012チャペルヒルコンセンサス会議（CHCC2012）によって発行された説明によると、GPAは次のとおりです。

「通常、上気道と下気道が関与する壊死性肉芽腫性炎症、および主に小から中程度の血管（例えば、毛細血管、細静脈、細動脈、動脈、および静脈）に影響を与える壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎が一般的です。」

CHCC2012はまた、ウェゲナー肉芽腫症を多発血管炎性肉芽腫症（GPA）に改名することに合意しました。

症状

GPAの兆候と症状は、徐々にまたは突然発症する可能性があります。

ほとんどの患者の最初の症状は、一般的な風邪の重症例と同様に、鼻水、鼻水、鼻づまりです。

その他の兆候や症状には次のものがあります。

しつこい鼻水
血を含む可能性のある咳
耳の感染症
関節痛
食欲減少
倦怠感、または体調不良の一般的な感覚
鼻血
呼吸困難
副鼻腔炎
皮膚の痛み
関節の腫れ
目の痛み
目の灼熱感
目の充血
視力の問題
熱
多くの場合貧血による脱力感
意図しない体重減少
尿中の血

それは急速進行性糸球体腎炎、つまり治療せずに放置すると急速に急性腎不全または腎不全に進行する腎臓の症候群につながる可能性があります。この状態の人の約75％が腎臓病を発症し続けます。

原因

専門家は何がGPAを引き起こすのか知りません。

最初の炎症を引き起こすイベントが異常な免疫系反応を引き起こすときに発症するようです。これは、炎症を起こして収縮した血管や肉芽腫、または炎症性の組織塊につながります。

再発する場合は、感染が原因の場合もあります。

他の要因は、環境毒素、遺伝的素因、または両方の組み合わせである可能性があります。

それはパルボウイルスと長期的な存在にリンクされています 黄色ブドウ球菌（S. aureus） 鼻腔内。

診断

血液検査はANCA抗体を検出することができ、多くの場合、人々にGPAを提示します。

患者さんが初期段階で症状がない場合や、症状が非特異的である場合があるため、診断が難しい場合があります。プライマリケアでは、診断に達するまでに2〜20か月かかる場合があります。

患者が長期間にわたって関連する原因不明の症状を示した場合、医師はGPAを疑う可能性があります。

医師は徴候や症状について質問し、身体検査を行い、患者の病歴を調べます。

血液検査では、活動性GPAの患者の90％以上に存在する抗体であるANCAが検出される場合があります。

ANCAだけでは診断を確認できませんが、状態が存在する可能性があることを示している可能性があります。

血液検査では、患者の赤血球沈降（sed）率を測定することもできます。これは、赤血球がチューブの底に落ちる速度です。通常、約1時間かかります。

沈降速度試験は、体内に炎症があるかどうか、炎症がある場合はその重症度を判断するのに役立ちます。炎症があると、赤血球はより早く底に落ちます。

血液検査はまた、貧血、この状態の患者に一般的な問題をチェックするかもしれません。また、腎臓が正常に機能しているかどうかを示す場合もあります。

その他の診断テストには、次のものが含まれる場合があります。

腎臓が影響を受けているかどうかを判断するための尿検査
問題がGPAまたは他の肺疾患に起因するかどうかを判断するのに役立つ胸部X線
生検

生検はGPAを検出する唯一の確実な方法です。それは顕微鏡下での検査のために冒された器官から組織の小片をとることを含みます。組織サンプルは、気道、鼻腔、または肺から採取される可能性があり、その結果、肉芽腫および血管炎の存在を除外または確認することができます。

患者が腎不全または腎不全または皮膚血管炎を患っている場合は、皮膚または腎臓からサンプルを採取することもできます。

処理

GPAの治療は通常2つの段階に分けられます：

すべての兆候と症状を取り除くことを含む、病気の寛解の誘導。
再発を防ぐための病気の寛解の維持。

早期の診断と治療により、患者が数か月以内に寛解する可能性が高まります。一部の患者はもっと長く必要かもしれません。

病気が再発する可能性があるため、寛解期に兆候や症状が消えた後、個人を監視することが重要です。

プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、初期の兆候や症状のために処方される場合があります。いくつかのケースでは、これが必要な唯一の薬です。

ほとんどの場合、シクロホスファミド（Cytoxan）、アザチオプリン（Imuran）、メトトレキサート（Rheumatrex）などの他の免疫抑制薬も処方されます。目的は、体の免疫系が過剰反応するのを防ぐことです。

ステロイドとシクロホスファミドの治療が利用可能になる前は、GPA患者の82％が最初の1年以内に死亡し、平均生存期間は5か月でした。過去50年間の進歩は、患者の90％が生き残ることを意味し、一部の患者は寛解せずにさらに20年間を期待することができます。

リツキシマブ、またはリツキサンを使用することができます。もともとは癌の一種である非ホジキンリンパ腫を治療するために設計されたこの薬です。その後、関節リウマチ（RA）の治療薬として承認されました。リツキシマブは体内のB細胞の数を減らします。 B細胞は炎症に関与しています。標準的な治療法が効果的でない場合、一部の医師はリツキシマブを処方することがあります。

この状態を治療するために使用される多くの薬は、患者の免疫系を弱めるので、患者を監視することが重要です。免疫力が低いと、感染と戦うことができなくなります。

次の薬は、治療中の免疫システムをサポートするのに役立ちます。