側頭動脈炎（巨細胞性動脈炎）とは何ですか？
現在巨細胞性動脈炎として知られている一時的な動脈炎は、血管炎、または血管の炎症の一種です。それは、こめかみの皮膚の下、または頭の側面の下の動脈の内層の腫れと肥厚を伴います。
これは、免疫系が誤って健康な細胞を攻撃したときに、免疫系の反応が不完全であるために発生する自己免疫状態です。
研究により、側頭動脈だけでなく影響を与える可能性があることが示されているため、現在は巨細胞性動脈炎（GCA）と呼ばれています。 GCAを発症する可能性のある他の血管には、頭頸部の胸部大動脈とその枝が含まれます。
「巨細胞」という用語は、顕微鏡下で見られる炎症を起こした側頭動脈の生検が拡大した細胞を示すために使用されます。
GCAは少なくとも10世紀から知られています。他の名前には、頭蓋動脈炎とホートン病が含まれます。
症状には、持続的な頭痛が含まれます。治療しないと、永久的な視力喪失につながる可能性があります。
GCAは、50歳以降に最も一般的です。それを発症する可能性は年齢とともに増加します。毎年10万人に約18人が罹患しており、80代のときに発症する可能性が最も高いです。
男性よりも女性に影響を与える可能性が2〜3倍あります。
症状
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主な症状は、通常は頭の側面または正面にある、重度で持続性の、場合によってはズキズキする頭痛です。
この状態の3人に2人は頭痛がします。
その他の症状は次のとおりです。
- 柔らかい寺院
- 食べるときに感じる可能性のある、特に顎に影響を与える口に関連する痛み
- 舌、喉、または顔の痛み
- 頭頂部の痛みや腫れ、または頭皮
- ぼやけたまたは複視
食欲不振、体重減少、発汗、発熱、倦怠感を伴うインフルエンザのような感覚は、GCAの3人に1人に影響を及ぼします。
これらの症状を経験した人は、診断と治療のために医師の診察を受ける必要があります。視力に問題が生じた場合は、直ちに医師の診察が必要です。
合併症
最も深刻な可能性のある合併症は視力喪失であり、これは突然起こり、永続的になる可能性があります。
血管炎が眼に供給する動脈に影響を及ぼし、視神経に損傷を与える場合に発生する可能性があります。
視覚障害の兆候は次のとおりです。
- かすみ目または複視
- 死角
- 垂れ下がったまぶた
片方の眼の短期間の完全な視力喪失の後に、完全かつ永続的な視力喪失が続く場合があります。
視力喪失は、GCA患者の14〜20パーセントに影響を及ぼします。コルチコステロイドが導入される前は、その割合は30〜60パーセントでした。
視力に影響を与える前にGCAの治療を開始すると、後で失明が発生するリスクが1％以下に減少します。
- 治療が24時間以内に開始された場合、58％が視覚的な改善を経験します
- 治療が「遅れて」開始された場合、6％が改善を経験します。
影響を受けていない目の視力を監視し、維持することも重要です。
視力喪失は、GCAと診断された人の50％で、数日から数週間以内にもう一方の眼に影響を及ぼします。
動脈の過度の腫れなどの他の合併症はあまり一般的ではありません。ただし、GCAは、心臓発作、脳卒中、または大動脈瘤のリスクが高いこととも関連しています。
診断
GCAを示す可能性のある症状のある医師に診てもらうことが重要です。
医師は、患者が説明する症状を検討し、質問をし、他の可能性を探ります。彼らはまた、身体検査を行います。
GCAの可能性がある場合は、すぐに治療を開始する必要があります。
この状態を診断するために使用できるテストは次のとおりです。
- 赤血球沈降速度を評価するための血液検査
- 側頭動脈の異常をチェックするための超音波
- 動脈の炎症を評価するために局所麻酔下で行われる動脈壁の生検
視力喪失のリスクがあるため、生検の結果が出る前に治療を開始する場合があります。
原因
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GCAは側頭動脈に影響を及ぼし、胸動脈にも発生する可能性があります。
頭の両側に1本の側頭動脈があります。
それぞれが頭蓋骨の耳の上と周りにある部分の上を走ります。 2本の動脈自体が耳の前を走っています。それらは、心臓から頭への2つの主要な血液供給から分岐します。
GCAの正確な原因は不明ですが、体の免疫系が動脈の健康な細胞を攻撃する自己免疫状態であると考えられています。これは炎症を引き起こします。
血管の内層が炎症を起こすと、巨細胞病変が形成される可能性があります。
これらの巨細胞は、多数の免疫細胞が融合したときに形成されます。これらの免疫細胞は白血球の一種です。
巨細胞は、結核（TB）、ハンセン病、一部の真菌感染症、およびその他の状態でも役割を果たします。
危険因子
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一部の人々が側頭動脈炎を発症する理由は完全には理解されていません。また、一部のグループが他のグループよりもリスクが高い理由も不明です。
年齢は危険因子です。 GCAが開始する平均年齢は70歳です。
その他の考えられる要因には、次のものがあります。
- 地理上の位置
- 季節要因
- 遺伝的要因
- ウイルスまたは毒素への曝露
- 血管炎または炎症に関連する他の健康状態を持っている
GCAとリウマチ性多発筋痛
リウマチ性多発筋痛症（PMR）は、全身に影響を与える炎症の一種です。症状には、特に首、肩、上腕、および骨盤周辺の痛みやこわばりが含まれます。
GCAと同様に、55歳以上の人にもよく見られ、男性よりも女性に多く発症します。
Arthritis Research UKによると、リウマチ性多発筋痛（PMR）の患者の約15％が側頭動脈炎も発症し、側頭動脈炎の患者の40〜60％もPMRを発症しています。
GCAと全身性血管炎
壊死性血管炎は、頭蓋動脈の炎症が血管炎の一形態であるため、側頭動脈炎に関連しています。
全身性血管炎は、組織の死につながる可能性のある炎症や血管壁の損傷を伴う一連の障害を指します。
さまざまなタイプは、影響を受ける血管のサイズ（大、中、小）と、臓器などの影響範囲に応じて分類および管理されます。
側頭動脈炎では、影響を受ける動脈は中程度であり、眼は危険にさらされています。
全身性血管炎とGCAの両方の治療アプローチは、糖質コルチコイドを使用します。
ミネソタで側頭動脈炎がより一般的であるのはなぜですか？
北ヨーロッパの背景を持つ人々は、側頭動脈炎を発症するリスクが高いことを示しています。正確な理由は明らかではありません。
米国における側頭動脈炎の発生率に関する1つの研究では、人口の大部分がその民族的背景で構成されている場所、ミネソタを調べました。
特にオルムステッド郡を研究したところ、研究者たちは、ここでの発生率が、側頭動脈炎の発生率が最も高い国の1つであるスウェーデンと同じくらい高いことを発見しました。
50年間にわたって、この調査では、その期間中、10万人ごとに約20件の症例があったことがわかりました。地中海地域では、症例数は少ないです。側頭動脈炎が最も少ないイタリア北部では、10万人ごとに6.9例があります。
著者らは、南北の分裂は、環境的、遺伝的、または民族的要因による可能性があると書いています。
ただし、人口全体の側頭動脈炎の平均率は比較的低いですが、高齢者に多く見られます。
処理
合併症のリスクを減らすために、治療は通常、おそらく生検結果が確認される前に、すぐに開始されます。その人は専門の医者に診てもらう必要があるかもしれません。
高用量のコルチコステロイド薬は1950年代から標準的な治療法でしたが、最近、別の薬であるアクテムラが承認されました。
コルチコステロイド
これらは、視力喪失などの合併症を防ぎます。 「すぐにそして積極的に」それらを開始することをお勧めします。
用量は通常、約1か月間、毎日40〜60ミリグラム（mg）のプレドニゾン（OrasoneやDeltasoneなど）です。治療開始後、症状は急速に改善するはずです。
視覚症状を経験している人は、より高い用量になります。
1ヶ月後、用量は徐々に減少します。最終的に、人は数ヶ月間毎日5から10mgを服用するかもしれません。
視力の低下を防ぐために、治療は迅速に開始する必要があります。
GCAのためにコルチコステロイドを投与されたすべての人々の半数以上が副作用を経験します。
アクテムラ（トシリズマブ）
2017年、別の薬剤であるアクテムラ（トシリズマブ）は、この状態を治療するために食品医薬品局（FDA）から承認を受けました。
それは注射として与えられます。アクテムラは、関節リウマチの治療にも使用されるインターロイキン-6（IL-6）受容体拮抗薬です。それは免疫システムに影響を与えます。
副作用は次のとおりです。
- 胃の涙
- 血液組成の変化
- 一部のがんのリスクが高い
- アレルギー反応の可能性
- 神経系の合併症
この薬を使用した後に次のことを経験した人は、医師の診察を受ける必要があります。
- 上気道感染症
- 頭痛
- 高血圧
- 注射部位での反応
胃潰瘍や出血性疾患など、血栓を防ぐことができない別の症状がない限り、医師は血栓の予防に役立つアスピリンを処方することがあります。
見通し
治療なしでは見通しは良くありませんが、現代医学では通常、治療開始から数日以内にGCAの症状が改善し、視力喪失はまれになります。
ただし、完全な回復に必要な時間は大きく異なる可能性があります。平均治療期間は2年ですが、5年以上続く人もいます。
GCAを患っている人は、大動脈瘤や心血管疾患を患う可能性も高くなります。
さらに、ステロイドを長期間使用すると、健康上の問題が発生する可能性があります。
研究は、GCAのある人がその状態のない人よりも早く死ぬリスクが高いことを示唆していません。ただし、合併症が適切な時期に治療を受けるように、すべてのフォローアップの予定に出席することが重要です。
