褐色細胞腫について知っておくべきことは何ですか？
褐色細胞腫、または「褐色細胞腫」は、副腎に発生するまれな腫瘍です。それはアドレナリンの生産に影響を及ぼし、高血圧や他の健康上の懸念を引き起こす可能性があります。通常は良性です。
ただし、症例の約3〜13％で、褐色細胞腫は癌性である可能性があります。このような場合、がん細胞は体の他の部分に広がる可能性があります。
ほとんどの良性の症例は1つの副腎のみを含みますが、状態は両方に影響を与える可能性があります。副腎は、腎臓の上にある2つの小さな内分泌腺です。それらは、アドレナリンやコルチゾールを含む重要なホルモンの生成と分配を助けます。
副腎ホルモンは、次のような機能のバランスをとるのに役立ちます。
- 心拍数と血圧
- 代謝
- 血糖
- ストレスと免疫応答
その結果、褐色細胞腫は広範囲の身体機能に影響を与える可能性があります。
褐色細胞腫とは何ですか？
褐色細胞腫では、副腎が過剰なアドレナリン、ノルアドレナリン、またはその両方を産生します。
これらのホルモンは、心拍数、血圧、および戦うか逃げるか反応を含むストレス反応のバランスをとるのに役立ちます。
これらのホルモンのレベルが高すぎると、体は慢性的に高いストレスに似た状態に入る可能性があります。体は常にストレスを受けているかのように反応します。
褐色細胞腫は、傍神経節腫と呼ばれる別の種類の腫瘍に関連しています。これらは同じ種類の組織で成長しますが、副腎の外側で成長します。どちらも副腎ホルモンの異常を引き起こす可能性があります。
症状
褐色細胞腫の症状は人によって異なります。この状態の人の約60％は、一定または散発的な高血圧を経験します。
一貫した高血圧を経験する人もいれば、高血圧のエピソードを経験する人もいます。これらは、1日に数回から1か月に2回発生する可能性があります。
他の症状は通常、エピソードで発生し、明確な組み合わせがあります。
褐色細胞腫の最も一般的な症状は次のとおりです。
- 頭痛
- 動悸
- 発汗
エピソード中に、または独立して発生する可能性のあるその他の症状には、次のものがあります。
- 吐き気
- 胃痛
- 減量
- 急速な心拍数
- 不安や運命の感覚
- 震えを感じる
- 非常に青白い
- 気分のむらと過敏性
- 高血糖
症状は数秒または数時間続く場合があります。それらは時間とともに悪化する傾向があり、腫瘍が成長するにつれてより頻繁になります。
しかし、何人かの人々は症状を経験しません。これらの人々は、別の状態の画像検査を受けたときにのみ褐色細胞腫を発見する可能性があります。
アドレナリン作動性危機
褐色細胞腫は、副腎の正常な機能を妨げる可能性があります。これは、副腎ホルモンのバーストが血流に入るときに発生するアドレナリン作動性危機のリスクを高める可能性があります。
アドレナリン作動性の危機は心臓発作や脳卒中を引き起こす可能性があり、どちらも生命を脅かす可能性があります。
アドレナリン作動性の危機の症状には、非常に高い血圧と急速な心拍数が含まれます。
これらの症状があるからといって、他の症状で発生する可能性があるため、褐色細胞腫が確実にあるわけではありません。ただし、これらの症状に気付いた人は、診断のために医師の診察を受ける必要があります。
高血圧の原因は何ですか？詳細については、こちらをご覧ください。
原因
医師は褐色細胞腫の原因を正確に知りません。多くはランダムに現れますが、遺伝的要因が役割を果たすように見える場合もあります。
National Organization for Rare Diseasesによると、症例の約25〜35％で、人がこの状態を継承します。
20〜50歳で出現する可能性が最も高いですが、どの年齢でも出現する可能性があります。
褐色細胞腫に関連する遺伝的特徴を持つ人はまた、以下を含む他のさまざまな状態を発症するリスクが高い可能性があります。
- フォンヒッペルリンダウ症候群
- 多発性内分泌腺腫症2型
- 神経線維腫症1型
- スタージーウェーバー症候群
このため、褐色細胞腫と診断された人は、他の合併症のリスクを評価するために遺伝子検査を受けることを検討する必要があります。
トリガー
エピソードはいつでも発生する可能性がありますが、特定のライフイベントもそれらを引き起こす可能性があります。
考えられるトリガーは次のとおりです。
- 激しい身体活動や出産時に体に負担をかける
- 麻酔を伴う手術または手技を受ける
- 高レベルの感情的または肉体的ストレス
チラミンと呼ばれる化合物も症状を引き起こす可能性があります。チラミンは、赤ワイン、チョコレート、一部のチーズなどの発酵食品または熟成食品に含まれています。
一部の人々では、特定の薬も症状を引き起こす可能性があります。たとえば、モノアミン酸化酵素阻害剤（うつ病やその他の精神的健康状態の治療オプション）が症状を引き起こすことが知られています。
診断
褐色細胞腫はまれであり、さまざまな人々にさまざまな方法で影響を与えるため、褐色細胞腫の診断は難しい場合があります。
次のいずれかの人は、褐色細胞腫を除外または確認するために検査を受ける必要があります。
- 高血圧または一定の高血圧のエピソード
- 動悸、発汗、頭痛、またはその他の症状
- 偶発的な副腎腫瘤
テスト
いくつかのテストは、状態の主要なマーカーをチェックするのに役立ちます。例えば：
血液検査または尿検査：これらは、人の体内に異常に高いレベルのアドレナリンまたはノルアドレナリンがあるかどうかを示すことができます。
画像検査：副腎のCTまたはMRIスキャンで腫瘍の存在が確認される場合があります。褐色細胞腫は、画像検査で特徴的な外観を示すことがよくあります。
遺伝子検査：調査で腫瘍が確認された場合、医師は遺伝子検査を勧めることがあります。これは、その人がこの腫瘍や他の腫瘍のリスクを高める遺伝子変異を持っているかどうかを示すことができます。遺伝子変異が存在する場合、彼らは家族のスクリーニングを勧めることもあります。
処理
医師は通常、腫瘍を外科的に切除することを勧めます。外科医はしばしば腹腔鏡手術を選択しますが、これは小さな切開のみを含みます。
褐色細胞腫は通常、1つの副腎にのみ影響を及ぼします。したがって、残りの腺は体が生き残るのに十分なホルモンを産生する可能性があるため、外科医は腺全体を取り除くことができます。
腫瘍が両方の腺で発生した場合、外科医は腫瘍組織のみを除去しようとし、腺の一部を無傷のままにします。これが不可能な場合は、両方の副腎を取り除く必要があるかもしれません。
外科医が両方の副腎を取り除くと、体は副腎ホルモンを産生できなくなります。人はこれらのホルモンを置き換えるのを助けるためにステロイドを服用する必要があります。
手術中、血圧の変化や不整脈は合併症を引き起こす可能性があります。手術前の数日間は、心拍数のバランスを取り、血圧を下げるために薬を服用する必要があるかもしれません。
ほとんどの褐色細胞腫は良性です。手術後、症状は通常消えます。
悪性腫瘍
ただし、場合によっては、離れた場所、通常は肺、骨、または肝臓で再発する可能性のある悪性腫瘍が発生します。
腫瘍が悪性の場合、治療法の選択肢は次のとおりです。
- ヨウ素同位体
- 放射線治療
- 手術
- 化学療法
アディソン病は副腎にも影響を及ぼします。詳細については、こちらをご覧ください。
合併症
ほとんどの褐色細胞腫は良性です。しかし、治療しないと、合併症を引き起こす可能性があります。
考えられる合併症は次のとおりです。
- 心筋症（心筋症）
- 心臓発作（心筋梗塞）
- 脳の出血（脳出血）
- 肺に水分がたまる（肺水腫）
人はまた、制御するのが難しい高血圧を持っているかもしれません。
見通し
褐色細胞腫はまれであり、通常は癌性ではありません。しかし、治療しないと、深刻な合併症を引き起こす可能性があります。
腫瘍を取り除くと、通常、症状が消えます。ただし、褐色細胞腫の中には再発する可能性があるため、医師は生涯にわたるフォローアップを勧めることがあります。
