クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)とは何ですか?

クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)は、まれな神経変性疾患です。それは脳に深刻な影響を及ぼします。

CJDは徐々に脳細胞を破壊し、脳に小さな穴を形成させます。

CJDの人は、体の動き、歩行や発話の変化、認知症を制御するのが困難です。

病気の治療法はありません。それは急速に進行し、すべてのケースが致命的です。人は通常、症状が現れてから1年以内に死亡します。

CJDにはさまざまな種類があります。識別可能なパターンがなくても、散発的に発生する可能性があります。継承可能であり、送信される場合があります。

「クラシック」CJDは60歳以上の人に発症​​し、世界中で毎年100万人に1人が罹患しています。

バリアントCJD(vCJD)と呼ばれる別のタイプは、若い人に影響を及ぼします。

一般に狂牛病と呼ばれる牛海綿状脳症の牛の肉を食べた後、vCJDを獲得することができます。ただし、この方法でvCJDを開発することはまれです。

CJDとは何ですか?

CJDの人は、気分、性格、または行動の変化を経験する可能性があります。

CJDは伝達性海綿状脳症(TSE)であり、時間の経過とともに脳を破壊します。

CJDは、同じタンパク質の健康な変異体にその奇形を伝達する可能性のある誤って折りたたまれたタンパク質であるプリオンによって引き起こされます。

ヒトにおける他のタイプのTSEには、ゲルストマン-シュトラウスラー-シャインカー症候群、致死性家族性不眠症、およびクールー病が含まれます。他の動物の例としては、羊や山羊のスクレイピー、牛の牛海綿状脳症などがあります。

臨床検査では、動物間で感染が発生する可能性があることが示されていますが、これは必ずしもCJDが人間間で感染することを意味するわけではありません。

しかし、感染した血液や組織の輸血や移植などにより、感染が可能になる場合があります。

偶然の接触では伝染は起こりません。

症状

CJDの潜伏期間は長いです。症状が現れるまでに数十年かかる場合があります。

病気が脳細胞を破壊するにつれて、症状が現れます。その人の状態は急速に悪化します。症候性の期間は平均して4〜5か月続き、病気は通常1年以内に致命的です。

CJDの特徴的な症状は、認知症とミオクローヌスの急速な進行です。これは、筋肉群のけいれん性の不随意運動です。

CJDの他の一般的な症状は次のとおりです。

  • 気分、性格、または行動の変化
  • 記憶喪失
  • 判断力の低下

この状態はアルツハイマー型認知症やハンチントン病に似ているかもしれませんが、症状が現れるまでに数年ではなく数日から数週間かかります。

病気が進行するにつれて、協調と筋肉制御の問題が悪化します。時間が経つにつれて、その人は視力と動き、話す能力を失います。最終的に、彼らは昏睡状態になります。

脳組織の剖検により、CJDは他の認知症の原因では起こらない特定の変化をもたらすことが明らかになりました。

CJDにはいくつかの種類があります。それぞれの症状と進行は異なる場合があります。

原因

科学者たちは、プリオンがCJDやその他のTSEに責任があると信じています。

プリオンは異常な構造を持つタンパク質の一種であり、この異常を他のタンパク質に伝えます。これは脳組織に損傷を与え、CJDの特徴的な症状を引き起こします。

プリオンは潜伏期間が長く、標的にするのが難しい。また、DNAやRNAなどの核酸の形での遺伝情報も含まれていません。

CJDは継承または取得される可能性があります。場合によっては、識別可能なパターンなしで散発的に発生します。

散発的なCJD

症例の85%で、CJDは散発的です。これは、それが発生する明確な理由がないことを意味します。

継承されたCJD

人はCJDの家族歴を持っているかもしれません。 CJD症例の10%から15%が遺伝します。

プリオンタンパク質の形成を制御する遺伝子に変化が生じた場合、この病気が発症する可能性があります。

プリオンには遺伝情報が含まれておらず、複製するのに遺伝子は必要ありません。ただし、遺伝子変異によりプリオンが異常に動作する可能性があります。

科学者たちはプリオン遺伝子のいくつかの突然変異を特定しました。特定の突然変異は、家族に病気が現れる頻度と、どの症状が最も目立つかに影響を与える可能性があります。

ただし、プリオン遺伝子変異を持つすべての人がCJDを発症するわけではありません。

買収したCJD

CJDが偶然の接触を通じてある人から別の人に移ることができるという証拠はありません。

ただし、感染は、ヒト成長ホルモンの使用中、または影響を受けた脳や神経系組織が関与する処置中に発生する可能性があります。これらの手順には、次のものが含まれます。

  • 角膜移植
  • 電極埋め込み
  • 髄膜移植片、脳の外皮の移植片

CJD症例の1%未満が取得されます。

牛海綿状脳症の牛の肉を食べることで、古典的なCJDではなくvCJDを獲得することができます。人は食物を通して古典的なCJDを獲得することはできません。

ここでは、CJDの原因について詳しく学びます。

診断

CJDの診断を確認できる検査はありません。これを行うことができるのは脳生検だけであり、人が生きているときの手順はリスクが高すぎます。

ただし、一部の検査や画像技術は、医師が診断を下すのに役立ちます。

身体検査中、医師は筋肉のけいれんを探し、その人の反射神経をチェックします。これらは通常より反応性が高い場合があります。

また、病気が脳に影響を与える場所によっては、筋肉が過度に引き締まったり、しおれたりすることがあります。

視力検査または視力検査は視力喪失を検出する可能性があり、EEGは病気を特徴づける可能性のある異常な電気インパルスを明らかにする可能性があります。

ACTスキャンまたはMRIは、症状の原因として脳卒中を除外することができます。 MRIスキャンでもCJDに特徴的な変化が見られる場合があります。

医師は、腰椎穿刺(脊椎穿刺とも呼ばれます)を使用して髄液を検査し、認知症の他の原因を除外することができます。この検査は、中枢神経系に感染または圧力の上昇があるかどうかを示すことができます。

14-3-3タンパク質が髄液に存在し、その人に典型的な症状がある場合、これはCJDを示している可能性があります。

死後の脳生検は、脳組織が海綿状であり、神経細胞の塊が破壊された小さな穴があることを示しています。

処理

CJDの治療法はなく、CJDを制御したり、進行を遅らせたりする薬はありません。科学者たちは、将来の使用のためにいくつかの治療オプションを検討しています。

現在、医師は症状を和らげ、できるだけ快適にすることを目指しています。

アヘン剤は痛みを和らげるのに役立ちます。また、クロナゼパムとバルプロ酸ナトリウムは、筋肉のけいれんなどの不随意運動を和らげるのに役立つ可能性があります。

後の段階では、介護者は床ずれを防ぐために頻繁に人を動かします。カテーテルは人の尿を排出し、静脈内に栄養素を受け取ります。

防止

病院の環境では、予防措置には次のものが含まれます。

  • すべての医療機器の滅菌
  • CJDのリスクがある人々からの角膜の寄付を受け入れない

CJDの人の世話をしている人は、次のようないくつかのガイドラインに従う必要があります。

  • 皮膚の開いた傷、切り傷、擦り傷をカバーする
  • 組織、血液、または体液を取り扱う際は手袋を着用してください
  • 使い捨てのガウンまたは衣服を着用する
  • 汚染された液体が飛散する危険がある場合は、フェイスシールド、目の保護具、またはマスクを使用してください
  • 人の上または近くで使用される滅菌装置
  • 使い捨て寝具を使用するか、リネンを塩素溶液に1時間以上浸します

科学者たちは、効果的な治療法を開発するために、CJDが脳にどのように影響するかを調査し続けています。

TSEが人間に感染する可能性を回避するために、現在、ほとんどの国で、感染した牛を管理するための厳格なガイドラインなどの制限が設けられています。

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