局所性ジストニアについて知っておくべきこと
局所性ジストニアはまれな症状であり、人々は「イップス」と呼ぶこともあります。これは、体の小さな筋肉の不随意のけいれんを伴う神経障害です。それは使いすぎや繰り返しのストレスから生じる可能性があり、ミュージシャンやゴルファーに影響を与える傾向があります。
この障害は手に影響を及ぼし、指が手のひらに丸まったり、制御できずに外側に伸びたりする可能性があります。
比較的まれですが、局所性ジストニアは最も一般的な神経学的状態の1つです。米国では、10万人に約30人が同居しています。
それは子供を含むすべての年齢の人々に影響を与える可能性がありますが、症状は最も一般的には40歳から60歳の間に始まります。
この記事では、局所性ジストニアのさまざまな種類、症状、考えられる原因、およびこの状態の治療方法について説明します。
タイプ
ジストニアとは、運動に影響を与えるさまざまな症状を指します。ジストニアにはさまざまな種類があり、体のさまざまな筋肉に影響を及ぼします。局所性ジストニアは、1つの領域に残っているジストニアを表します。
これは、成人期に最も一般的に発症するタイプのジストニアです。
影響を受ける体の領域に応じて、さまざまな種類の局所性ジストニアもあります。例えば：
- 局所性ジストニア：このタイプの局所性ジストニアは手に影響を及ぼし、高度に練習された、または反復的な手の動きの間に、けいれん、震え、または不随意運動を引き起こすことがよくあります。楽器を書いたり演奏したりすると、この状態が発生する可能性があり、「書痙」または「ミュージシャンのけいれん」と吹き替える人もいます。医師はそれをタスク固有のジストニアと呼ぶかもしれません。
- 足のジストニア：脳からの誤った信号により、足の筋肉が収縮する可能性があります。
- 遅発性ジストニア：このタイプのジストニアは、他の状態を治療するために薬を服用した場合の副作用として発生します。
- 発作性ジストニア：まれなタイプのジストニアで、短時間の発作で発生し、これらのエピソード以外では目立った症状を引き起こしません。
- 声と喉頭のジストニア：この状態は声帯に影響を及ぼし、個人が制御できないけいれんを引き起こします。これらのけいれんは、声の音を変える可能性があります。
- 首または頸部ジストニア：この用語は、首の筋肉の収縮を指します。これは、痛みを引き起こし、頭を前後または片側に引っ張る不快な姿勢につながる可能性があります。
- 眼瞼けいれん：ジストニアの影響は目の周りで発生する可能性があり、その結果、まぶたが不本意に閉じてしまう可能性があります。
さらに多くの種類の局所性ジストニアが発生する可能性があります。医師は、原因、発症年齢、およびジストニアが発症した領域によってそれらを分類します。
症状
症状は、局所性ジストニアの種類によって異なります。
初期の症状には、筋肉協調の精度の低下が含まれる場合があります。
たとえば、個人は最初にペンの使用がますます困難になっていることに気付く場合があります。また、定期的に手に小さな怪我を負ったり、アイテムを落としたりする可能性が高くなります。
筋肉を繰り返し使用すると、震えやけいれんの痛みにつながる可能性があります。
重大な筋肉痛やけいれんは、本を持ったりページをめくったりするなどの軽微な身体活動から生じる場合があります。
これらの特定の症状に加えて、人々は次のような継続的な筋肉と脳の活動に二次的な影響を経験する可能性があります。
- 睡眠パターンの乱れ
- 倦怠感
- 気分のむら
- 精神的ストレス
- 集中力の低下
- ぼやけた視界
- 消化器系の問題
- 短気
ジストニアの人もうつ病を経験する可能性があります。病状が悪化すると、日常生活に支障をきたす場合があります。
一部の人々は悪化し、その後何年も安定する症状を持っています。その他の場合、症状が完全に進行しなくなることがあります。
治療とライフスタイルの変更は、局所性ジストニアの進行を遅らせるのに役立ちます。しかし、個人が以前と同じように筋肉を使い続けると、症状がより急速に進行する可能性があります。
原因
この障害は遺伝性の場合もありますが、他にも考えられる原因があります。
神経伝達物質は、情報を中継する脳内の化学物質です。これらの化学物質の不足または大脳基底核でのそれらの生産の機能不全は、ジストニアにつながる可能性があります。
大脳基底核は、脳の前部にある脳細胞の集まりです。彼らは、動きを可能にするために脳からさまざまな筋肉にメッセージを送る責任があります。
二次性ジストニアは、別の神経学的状態の結果である可能性があります、またはそれは環境上の原因がある可能性があります。酸素欠乏または新生児の脳出血をもたらす出産中の傷害は、ジストニアにつながる可能性があります。
後年の外傷や脳卒中も同様の影響を与える可能性があります。
一部の感染症や特定の物質への曝露は、局所性ジストニアを引き起こす可能性があります。これらの物質には、ドーパミン遮断薬、重金属、一酸化炭素などのいくつかの薬が含まれます。
ミュージシャン、エンジニア、建築家、芸術家など、高精度の手の動きを行う人は、統計的に障害を発症する可能性が高くなります。
また、「タスク固有」になる傾向があります。つまり、特定のアクティビティ中にのみ問題が発生します。
他のリスク要因には、ストレスの多い競技やパフォーマンス中に多くのアスリートやミュージシャンが経験する不安が含まれます。
パーキンソン病、ハンチントン病、ウィルソン病などの神経学的状態をすでに患っている人も、続発性局所性ジストニアを発症する可能性があります。
パーキンソン病は、「心地よい」神経伝達物質であるドーパミンの不足が原因で発生しますが、ハンチントン病は、脳に十分なコレステロールがない遺伝性疾患です。ウィルソン病は、体の組織に銅が蓄積する原因となる遺伝性疾患です。
イップスは、多発性硬化症（MS）や脳性麻痺の人にも発生する可能性があります。これは、これらも神経系の障害であるためです。
診断
根本的な原因により、適切な治療オプションが決まります。したがって、医師は、ジストニアの特定の症状が原発性であるか続発性であるかを特定することから始めます。
筋電図検査（EMG）は、電気センサーを使用して確定診断を行う手順です。医師はセンサーを関連する筋肉群に挿入します。
これらは、筋肉が静止しているときでさえ、筋肉に伝達する脈動神経信号を示しています。
意図的な活動を行うと、局所性ジストニアが影響を与える領域の筋肉が非常に早く疲れ、筋肉群の一部が反応せず、衰弱を引き起こします。筋肉群の他の部分は、過度に反応したり、硬直したりすることがあります。
この検査は、より重度の局所性ジストニアを診断することができますが、痛みを伴う可能性があります。
処理
ジストニア症状を引き起こしたり悪化させたりする可能性のある動きの種類を減らすために、ライフスタイルの変更が必要になる場合があります。
ストレスを減らし、十分な休息を取り、適度な運動をすることも役立つかもしれません。瞑想、ヨガ、太極拳などのリラクゼーション法も症状の緩和に寄与する可能性があります。
ボトックス：ボトックス注射はジストニアを治すことはできませんが、症状を和らげるのに役立ちます。ボトックスは、ボツリヌス毒素の商業的に調製された形態であり、医師は影響を受けた筋肉に直接注射します。
このタンパク質は、筋肉のけいれんの原因となる神経伝達物質が影響を受けた筋肉に到達するのを防ぎます。効果は通常3か月続き、その時点で別の注射が必要になります。
クロナゼパム：医師がこの抗てんかん薬を処方することがあります。ただし、効果は限られており、副作用には精神錯乱、鎮静、気分のむら、短期記憶喪失などがあります。
抗コリン作用薬：このクラスの薬は、一部の人々の特定のタイプの局所性ジストニアの治療に効果的です。薬はアセチルコリンと呼ばれる神経伝達物質の放出をブロックすることによって機能します。アセチルコリンは、ジストニアの一部の人々の筋肉のけいれんに関連しています。
一部の人々は、カンナビジオール（CBD）、 大麻サティバ、ジストニアの症状を和らげる可能性があります。
しかし、その影響に関する研究はまだ進行中です。特に大麻使用障害のリスクを考慮すると、CBDを運動障害の適切な治療法として認定するには、さらなる研究が必要です。
パーキンソン病などの基礎疾患を治療することで、続発性局所性ジストニアの症状を軽減できる可能性があります。
見通し
ジストニアは生涯にわたる障害であり、寛解または症状の改善を経験する人はほとんどいません。平均余命は正常ですが、症状は持続します。
進行中の症状は、特定の活動を制限するために障害を持つ人々を必要とするかもしれません。
個人がジストニアと一緒に暮らすことを学ぶとき、医療専門家は、痛みの緩和を使用し、姿勢と動きを適応させることによって、症状の管理を支援することができます。
Q：
局所性ジストニアとけいれんの違いをどのように知ることができますか？
A：
限局性またはタスク固有のジストニアの既知の原因はありませんが、男性で障害の家族歴がある場合はリスクが高くなります。
最近の研究によると、考えられる危険因子には、完璧主義、不安な性格特性、および手のサイズや関節の可動性などの特定の解剖学的要因が含まれます。手のジストニアは、特に音楽トレーニングの開始が高齢で発生した場合、ミュージシャンに影響を与えることがよくあります。
ジストニアは筋肉のけいれんを引き起こすため、この症状がジストニアに関連するのか、それとも単なる筋肉のけいれんであるのかを判断する方法はありません。ただし、局所性ジストニアの症状は持続する傾向があり、けいれんはしばしば短命です。
デボラウェザースプーン、博士号、RN、CRNA 回答は、私たちの医療専門家の意見を表しています。すべてのコンテンツは厳密に情報提供であり、医学的アドバイスと見なされるべきではありません。
