ベーチェット病とは何ですか？
ベーチェット症候群としても知られるベーチェット病は、体の血管に影響を与える長期的な自己炎症性疾患です。
これは、血管の問題、口腔の痛み、生殖器や皮膚の痛み、目の炎症、関節炎、腸、脳、脊髄の炎症など、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。
これは再発寛解型の状態であり、症状がない場合もありますが、フレア中に症状がしばらく悪化します。
ベーチェット病についての速い事実
- ベーチェット病は、トルコで最も一般的に見られるまれな状態ですが、世界中の他の国で発生します。
- アメリカのベーチェット病協会によると、トルコでのベーチェット病の有病率は、10万人あたり400例にも上ります。
- ベーチェット病は、米国では17万人に1人が罹患しています。
- 状態は伝染性ではなく、人から人へと広がることはできません
- ベーチェット病はすべての人に異なる影響を及ぼし、症状は数週間以上にわたって強まり、弱まる可能性があります。
処理
口内炎はベーチェット病の一般的な症状です。
ベーチェット病の治療法はありませんが、いくつかの治療法やライフスタイルの選択は症状を和らげるのに役立ちます。
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases（NIAMS）は、痛みを軽減し、さらなる合併症を防ぐために、休息と運動を提案しています。
ベーチェット病と診断されたら、医療専門家チームのチームが治療の選択肢についてアドバイスします。
チームには、とりわけ、口腔衛生の専門家、皮膚科医、眼科医、リウマチ専門医が含まれる場合があります。
薬物療法
英国の国民保健サービス（NHS）によると、薬には次のものが含まれます。
コルチコステロイド：これらは炎症を軽減し、全身治療として使用され、全身に影響を及ぼします。また、局所的な用途、たとえば口内炎の治療にも使用できます。
免疫抑制剤：これらの減少は、ベーチェット病の症状のほとんどの根底にある免疫系の過剰な活動の全身薬です。
生物学的療法：これは新しい全身療法です。これは、症状の発生に関与する特定の生物学的プロセスのいくつかを対象としています。たとえば、腫瘍壊死因子α阻害剤（TNFa阻害剤）は、炎症を引き起こす抗体に影響を与えます。
局所療法
これは体の表面に適用されます。これには、コルチコステロイドリンス、ジェル、点眼薬、軟膏などの痛みを和らげる治療法の使用が含まれる場合があります。例としては、トリアムシノロンアセトニド、ベタメタゾン、デキサメタゾンなどがあります。
経口療法
時には、全身に作用する薬による治療を受ける必要があるかもしれません。これらの薬は次のとおりです。
- 痛風を予防するために使用される薬、コルヒチン
- コルチコステロイド
- アザチオプリン、シクロスポリン、シクロホスファミドなどの免疫系を抑制する薬
- 体の免疫細胞の働きを変える薬
発症する症状に基づいて、追加の投薬が推奨される場合があります。患者は医療提供者と治療の選択肢について話し合う必要があります。
妊娠中の
ベーチェット病は妊娠の合併症とは関係がないようですが、使用される薬は胎児に有害である可能性があります。
このため、妊娠を計画し、最初に医療提供者と話し合うことが最善です。
時々、赤ちゃんは新生児ベーチェット病で生まれます。これは非常にまれで、通常6〜8週間以内に解決します。
ライフスタイルのヒント
特定の食事療法がベーチェット病の症状を改善するという証拠はありませんが、健康的な食事は全体的な助けを高め、さらなる問題のリスクを減らします。
果物や野菜をたっぷり使ったバランスの取れた多様な食事をとり、脂肪や糖分が多すぎる食品を避けることは、全体的な健康にとって最善です。
この状態の人の中には、特定の食品に対する過敏症がフレアを引き起こす可能性があることを示唆している人もいます。
ある研究では、次の項目が、アンケートへの回答者の32〜35％でベーチェット関連の口内潰瘍を悪化させていることがわかりました。
- パイナップル
- エメンタールチーズおよびその他のチーズ
- ナッツ一般、アーモンド、ピーナッツ
- レモン
パイナップル、ナッツ、チーズなどの個々のアイテムを一時的に切り取ると、症状を悪化させるアイテムを特定するのに役立つ場合があります。
同じ研究では、参加者の37〜47％が、ストレスと倦怠感が症状を悪化させたとも報告しています。
サプリメントや補完療法は、症状を悪化させたり、治療と相互作用したりする可能性があるため、最初に医療提供者と話し合う必要があります。
原因
ベーチェット病の正確な原因は不明ですが、自己免疫疾患であると考えられています。
このタイプの状態では、免疫系が体内の正常な物質またはプロセスに誤って反応し、炎症の症状を引き起こします。
特定のグループの人々は、他のグループよりも病気を発症するリスクが高くなります。
年齢：すべての年齢と性別がベーチェット病を発症するリスクがありますが、最も一般的には20代と30代の人々に影響を及ぼします。男性は通常、女性よりも重篤な症状を経験します。
民族性と地理的位置：これらは、人がベーチェット病を発症する可能性に影響を与える可能性があります。この状態は、中東とアジアの男性、および米国、その他の西側諸国、日本、韓国の女性に最もよく見られます。
遺伝的および遺伝的要因：この病気には遺伝的または遺伝的要素がある可能性があります。ベーチェット病は、細菌、ウイルス、または環境要因にも関連している可能性があります。ただし、これらの提案を確認するには、さらに調査が必要です。
症状
ベーチェット病の影響は人によって異なります。この病気の人は、症状が数週間以上にわたって衰弱する症状の再燃を経験する可能性があります。ベーチェット病の症状も治療なしで消える可能性があります。
この状態は、体のさまざまな領域に影響を与えるさまざまな症状を引き起こします。これらの症状には以下が含まれます。
口内炎
通常、口内の痛みを伴う痛みは、ベーチェット病の最初の症状です。この病気は、単一の潰瘍または複数の痛みを引き起こす可能性があります。
これらの痛みは、口のどこからでも発生する可能性があります。特定の領域には、舌、唇、歯茎、扁桃腺、頬の裏打ち、口の屋根、喉の奥などがあります。
ベーチェット病によって引き起こされる口内炎は次のようになります。
- 痛い
- 浅いまたは深い
- 円形または楕円形
- 痛みを囲む赤いハローと白または黄色のベース
- サイズは1〜20ミリメートルの範囲
口の中の痛みは、時折瘢痕を伴って10〜20日以内に消えることがよくあります。
性器の痛み
NIAMSによると、ベーチェット病を患っている人の半数以上が性器の病変を発症します。この数字には、男性と女性の両方が含まれています。
男性は陰嚢と陰茎のシャフトまたは頭に潰瘍があるかもしれません。時々、これらの病変は精巣上体炎と呼ばれる別の状態、精子を運ぶ管の炎症に関連しています。
女性は外陰部、膣、子宮頸部に病変を経験する可能性があります
これらの痛みは通常、次のように現れます。
- 痛みを伴う赤、開いた痛み
- 大きくて深いかもしれません
これらの痛みが治ると、瘢痕がその領域に影響を与えることがよくあります。
皮膚の痛み
ベーチェット病の人は、結節性紅斑と呼ばれる皮膚の問題を経験する可能性があります。この炎症性の皮膚反応により、皮膚は赤くて柔らかい結節を発達させ、しばしば潰瘍化されます。
これらの病変は、膿で満たされた隆起や打撲傷に似ている可能性があります。ベーチェット病に関連する他の病変には、ざ瘡様結節、偽毛包炎、および丘疹膿疱性病変が含まれます。
目の問題
ベーチェット病を患っている人は、しばしば目の中間層の炎症を経験します。この状態はブドウ膜炎として知られています。
前部ブドウ膜炎は目の前部に影響を及ぼします。一般的な症状には、痛み、かすみ目、光に対する過敏症、過度の涙液分泌などがあります。目の中に膿の層が見られることがあります。
後部ブドウ膜炎は、後眼部と網膜に影響を及ぼします。一般的な症状には、かすみ目、飛蚊症、痛み、発赤、光に対する過敏症などがあります。
ベーチェット病によって引き起こされる目の問題は、治療しないと、失明や部分的な視力喪失などの深刻な合併症を引き起こす可能性があります。
血管の問題
静脈や動脈の炎症は、血栓、動脈瘤、血管の狭窄や閉塞などの深刻な合併症を引き起こす可能性があります。
ベーチェット病の人は、血栓性静脈炎と呼ばれる症状を経験することがあります。血栓の存在により、発赤、痛み、温かさ、四肢の腫れなどの症状が現れます。胸雑音も報告されています。
関節炎
1つまたは複数の関節が、ベーチェット病に関連する関節の炎症の影響を受ける可能性があります。痛み、腫れ、こわばりは通常、数週間で消えます。
最も一般的に影響を受ける関節には、膝、足首、手首、肘が含まれます。ベーチェット病に冒された人の中には、骨盤の関節の炎症によって引き起こされる腰痛や臀部の痛みを経験する人もいます。
ベーチェット関連の関節炎では、永続的な関節の損傷は発生しません
腸の痛み
時には、潰瘍は、口から肛門までの消化器系のどこにでも形成される可能性があります。この領域で影響を受ける患者は、食欲不振、痛み、嘔吐、下痢、直腸出血などの症状を経験する可能性があります。
バッド・キアリ症候群として知られるまれな症状が一部の患者に発症することがあります。この状態では、肝臓から血液を運び去る静脈が塞がれています。
肺の問題
まれですが、肺はベーチェット病の影響を受ける可能性があります。この状態は、咳、息切れ、肺動脈の動脈瘤などの症状を引き起こす可能性があります。
中枢神経系の問題
ベーチェット病は、脳と脳幹の炎症を引き起こす可能性があります。この炎症は、頭痛、錯乱、脳卒中、人格変化、見当識障害、発熱、バランス不良、記憶喪失などの症状を引き起こす可能性があります。
患者がすぐに医療チームに報告する必要がある症状は次のとおりです。
- 熱
- 頭痛
- 肩凝り
- 調整の難しさ
これらの症状は、脳幹の炎症を示している可能性があります。未治療の症状は脳卒中を引き起こす可能性があります。
その他の症状
場合によっては、心臓病や腎臓病が発生する可能性があります。
さらに、一部の患者は、MAGIC症候群と呼ばれる炎症を起こした軟骨を伴う口および陰部潰瘍を発症する可能性があります。
この症状は、ベーチェット病と再発性多発性軟骨炎と呼ばれる別のまれな障害の両方の患者に発生する可能性が最も高いです。
この状態により、体内の軟骨やその他の結合組織が炎症を起こします。
診断
ベーチェット病を診断するための単一の検査はないため、医師はこの病気を模倣する状態を除外する必要があります。
ベーチェット病の診断に関する国際臨床基準では、診断を行うために特定の症状が存在する必要があります。
診断には以下が必要です。
- 1年に少なくとも3回再発する口内潰瘍の存在
上記に加えて、以下の基準の少なくとも2つも満たす必要があります。
- 再発性陰部潰瘍
- 目の検査で確認された目の炎症（ブドウ膜炎）
- コルチコステロイドを服用していない成人の皮膚の痛み
- テストの24〜48時間以内に陽性の病原性テストの読み取り
病理検査では、医師が前腕の皮膚に小さくてきれいな針を挿入します。針を挿入してから1〜2日後に小さな赤い隆起が形成されると、陽性の結果が得られます。
見通し
ベーチェット病は生涯にわたる状態ですが、アメリカのベーチェット病協会によると、この病気のほとんどの人は充実した生産的な生活を送ることができます。
薬は痛みを和らげ、症状をコントロールすることができ、フレアの頻度と重症度を軽減するのに役立つ可能性があります。
