ALS:「ユニークな」細胞は治療のための新しい道を開く可能性があります

筋萎縮性側索硬化症(ALS)は進行性の神経変性疾患であり、運動を制御する神経細胞の死に至り、人々は運動できなくなり、最終的には呼吸できなくなります。 ALSは致命的であり、これまでのところ、不治です。新しい発見は新しい治療法への希望をもたらすことができますか?

新しい研究では、ALS患者の運動ニューロンのこれまで知られていなかったサブタイプが見つかりました。

ルーゲーリック病としても知られるALSは、米国だけで約30,000人が罹患しています。

それでも、その原因はほとんどわかっていません。現在、治療法はなく、生活の質を改善したり、平均余命を延ばしたりするための治療法はほとんどありません。

この状態は、「焦点の発症」を特徴とする場合があります。これは、症状が体の残りの部分に広がる前に、腕などの特定の領域に1つずつ現れることを意味します。

したがって、脊髄と脳の運動ニューロンが死に始めると、ALSの人は最初に片方の手足で麻痺を経験し、次にもう一方の手足で麻痺を経験する可能性があります。呼吸します。

国立神経疾患・脳卒中研究所によると、現在、「ALSの確定診断を提供できる検査はありません」と、医師は最終的にその症状に基づいて状態を診断します。

このため、ALSのほとんどの人は、状態がすでに目に見える程度まで進行しているときに診断を受けます。

イリノイ大学シカゴ校の新しい研究により、ALSのある人と神経変性疾患のない人を区別する一連のバイオマーカーが初めて特定されました。

調査員が報告するこれらの調査結果 病気の神経生物学は、医師が状態を早期に診断するのに役立つ可能性があり、また、標的療法の研究のための新しい道を開く可能性があります。

ALSで「これまでに報告されたことのない」細胞

新しい研究では、科学者たちは、ALSのために死亡した個人の脊髄と神経変性状態のない健康な人々の脊髄から収集された運動ニューロンと関連細胞のサンプルを再分析しました。

研究者たちは、それぞれの遺伝子発現を分析することによって細胞集団を比較したときに、2010年にこれらのサンプルをすでに調べていました。研究者らは、ALS患者の影響が少ない脊髄の領域からサンプルを収集しました。

「病気が脊椎の運動ニューロンに明らかに影響を与えている領域に隣接する脊髄領域で細胞の変化が起こっているに違いないので、これらの隣接する領域のニューロンを調べて、健康な組織と異なるかどうかを判断したかったのです」とリードは説明します。研究者のフェイソン博士。

「衰弱させる病気には、病気の進行を止める効果的な治療法がなく、患者の生存を数ヶ月延長できる薬は2つしかありません。したがって、新薬の標的、特に病気の初期段階で投与される可能性のある標的が非常に必要とされています」と彼女は続けます。

チームは、ALS患者の脊椎に存在するニューロンと他の細胞と健康な個人の脊椎に存在する細胞との間にいくつかの有意差をすでに特定していました。

現在の研究では、科学者は、バイオインフォマティクス分析の新しい方法を使用してこれらのサンプルを再評価し、最初に収集した遺伝子データを再評価することを決定しました。

これにより、チームは収集されたサンプル内の特定の種類の細胞を特定することができました。したがって、研究者らは、限局性ALSで死亡した人々は、健康な個人と比較して、異なるタイプの運動ニューロンを持っていることを発見しました。

さらに、これらの違いは、健康な参加者の脊髄の同じ領域から収集されたサンプルには現れなかった2種類の特殊な神経細胞であるミクログリアとアストロサイトに関連していました。

「データを調べたところ、ALS患者の細胞の混合物が神経変性疾患のない患者とは非常に異なっていることが明らかでした」とSong博士は述べています。

チームは、これらの発見により、将来、ALSの根底にあるメカニズムのいくつかをよりよく理解し、おそらく標的治療戦略を考え出すことができると主張しています。

「これまでに報告されたことのないこれらの患者の運動ニューロンの新規でユニークなサブタイプを発見しました。 ALS患者に存在する運動ニューロンとミクログリアの新しいサブタイプを特定したので、疾患の進行に寄与するそれらの役割をさらに研究し始めることができます。」

フェイソン博士

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