原発性硬化性胆管炎とは何ですか？
原発性硬化性胆管炎は、主に肝臓の内外の胆管に影響を与えるまれな疾患です。また、胆嚢や膵臓の管にも発生する可能性があります。
原発性硬化性胆管炎（PSC）の場合、胆管の壁が炎症を起こし、瘢痕化と硬化を引き起こします。これらの変化により、管が狭くなり、胆汁が管から排出されにくくなります。
その結果、胆汁は肝臓に蓄積し、肝臓細胞に損傷を与えます。最終的に、胆汁は血流に浸透します。
長期的な損傷を受けた後、肝臓は硬化または線維症である肝硬変を発症します。正しく機能しなくなりました。
PSCは、慢性潰瘍性大腸炎、クローン病、および結腸癌と密接に関連していますが、単独で発生することもあります。
この病気は、PSC患者の70％を占める男性で発症する可能性が高くなります。症状は、平均して、男性で40歳、女性で45歳で現れます。
原発性硬化性胆管炎とは何ですか？
肝臓は、消化に必要な緑がかった茶色の液体である胆汁を生成します。
肝細胞は、胆管と呼ばれる肝臓内の小さな管に胆汁を排出します。これらのチューブは、葉の静脈のように一緒になります。
これらの小さなチューブは、胆汁を総胆管、つまり腸につながる大きなチューブに排出します。そこで、胆汁は消化を助け、便に茶色を与えます。
PSCの人では、炎症と瘢痕が胆管の閉塞を引き起こします。
その結果、胆汁が肝臓に集まります。時間が経つにつれて、それは肝細胞に損傷を与え、肝臓の瘢痕化である線維症または肝硬変を引き起こします。
肝硬変が進行すると、より多くの瘢痕組織が蓄積し、肝臓は徐々に機能しなくなります。瘢痕組織は胆管の排液を妨げる可能性があり、胆管の感染につながる可能性があります。
症状
初期段階のPSCのほとんどの人には症状がありません。医師は定期検査中にのみ病気を検出することができます。血液検査は、高レベルの肝酵素、特にアルカリホスファターゼを示すことがあります。
症状は次の理由で発生します。
- 胆汁がダクトから適切に排出されていません。
- 肝臓が損傷しています。
- 肝臓が衰え始めています。
胆管が感染すると、悪寒、発熱、上腹部の圧痛を引き起こす可能性があります。
胆汁が血流に浸透すると、かゆみが生じることがあります。
病気が進行するにつれて、人は以下を発症する可能性があります：
- 持続的な疲労感または倦怠感
- 食欲不振
- 減量
- 黄疸
黄疸は皮膚と白目を黄色っぽくします。これは、ビリルビンと呼ばれる化合物が体内に蓄積したときに起こります。
肝硬変の進行した段階の人は、腹部と足に広範囲の腫れを経験するかもしれません。
肝不全は、PSCの診断を受けてから10〜15年後に発生する場合もあれば、個人によってはさらに時間がかかる場合もあります。
PSCの人は、次のリスクが高くなります。
- 脂溶性ビタミンA、D、E、およびKの欠乏
- 門脈圧亢進症
- 代謝性骨疾患
- 胆管または結腸のがん
原因
科学者は、PSCの原因を正確に知りません。 Genetics Home Referenceによると、環境要因と遺伝的要因の組み合わせが役割を果たす可能性があります。
一部の研究者は、PSCが自己免疫疾患である可能性があることを示唆しています。これらの状態は、免疫系の機能が変化したときに発生します。
通常、免疫システムは、細菌やウイルスなどの外来侵入者によって引き起こされる感染症から体を保護します。
しかし、免疫系が臓器やその他の体の部分を侵入者として誤って認識し、体がこれらの領域を攻撃して損傷する場合があります。
しかし、自己免疫疾患がどのようにしてPSCを引き起こす可能性があるのか、正確には不明なままです。
さらに、ほとんどの自己免疫状態は男性よりも女性に影響を与えることが多いですが、PSCは男性の間でより一般的です。
科学者たちはまた、自己免疫状態とは異なり、PSCは免疫抑制として知られる治療にうまく反応しないと報告しています。
これらの問題は、PSCが自己免疫疾患である場合、他の自己免疫疾患とは異なる作用をすることを示唆しています。
PSCは、クローン病や特に潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患のある人によく発生します。また、サルコイドーシス、慢性膵炎、またはその他の自己免疫関連障害のある人にもよく見られます。
遺伝的要因も役割を果たす可能性があります。 Genetics Home Referenceによると、この病気は家族の集団で発症する傾向があります。
研究者は、PSCを肝炎を引き起こすウイルスに関連付けていません。
診断
人が炎症性腸疾患の病歴を持っているか、血液検査が特定の異常な結果を示している場合、医師はPSCを疑うかもしれません。
内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）
医師は、胆汁および膵管の問題を診断および治療するために、ERCP手順を使用することがよくあります。上部消化管内視鏡検査とX線の組み合わせが含まれます。
個人が麻酔下にある間、医師は、照明付きの柔軟な内視鏡を口から、食道を下って、胃から、そして小腸に挿入します。次に、細いチューブをスコープを通して胆管に挿入します。医師はこれを使って染料を注入し、胆管の状態をX線ではっきりと示します。
PSCの人では、胆管は通常よりも狭く見え、ビーズ状の外観をしており、複数の狭くなった部分と広くなった部分があります。
肝生検
病気が進行するにつれて、その人はどのくらいの損傷が発生したかを決定するために生検を必要とするかもしれません。
医師は局所麻酔薬を適用し、胸の右下の領域に細い針を挿入して、顕微鏡分析のために肝臓の小片を抽出します。
結腸内視鏡検査
PSCの人は潰瘍性大腸炎を発症する可能性が高く、PSCと潰瘍性大腸炎の両方を患っている人は結腸がんを発症するリスクが高くなります。
このため、大腸内視鏡検査を受けることが重要です。それらは、医師が潰瘍性大腸炎を診断し、癌または前癌状態を早期に発見するのに役立ちます。
処理
治療には、肝臓で自然に生成される胆汁酸であるウルソジオール、またはウルソデオキシコール酸が含まれます。
研究によると、PSC患者の肝酵素レベルの上昇を抑えることができます。ただし、肝臓の状態や全生存率は改善されません。
2011年に更新された研究は、医学界がこの治療の利益と害についてより多くの証拠を必要としていることを示唆しています。
医師はまた処方するかもしれません：
- 鎮痒薬と呼ばれるかゆみを和らげる薬
- コレステロールを減らすためのコレスチラミンなどの胆汁酸封鎖剤
- 感染症を治療するための抗生物質
- ビタミンサプリメント
潰瘍性大腸炎もある場合は、医師が適切な治療を勧めます。
肝硬変による体液貯留が腹部と足の腫れを引き起こす場合は、減塩食と利尿薬が役立つことがあります。
研究者はPSCを管理するためにさまざまな免疫抑制剤と抗生物質を使用しようとしましたが、これらは死亡率に影響を与えていません。これらの薬剤の例には、シクロスポリン、タクロリムス、メトトレキサート、ブデソニド、およびメトロニダゾールが含まれます。
閉塞を緩和する
場合によっては、外科医は内視鏡的または外科的処置を使用して胆管の主要な閉塞を開くことがあります。
内視鏡を使用して、医師は一端にバルーンが付いた小さなチューブを狭くなった胆管に入れることができます。バルーンを膨らませるとダクトが拡張し、胆汁が再び流れるようになります。
また、狭くなったダクトにプラスチックチューブのステントを配置すると、それらを開いたままにすることができます。
移植
American Liver Foundationは、PSCの多くの人々は、通常、診断から約10年後に、最終的に肝移植を必要とすると述べています。
外科技術の進歩と拒絶反応を抑制するための新薬の使用により、移植の成功率が向上しました。
PSC患者の転帰は、肝移植後も優れています。移植センターでの生存率は高く、人々は回復後に質の高い生活を経験する傾向があります。
