デビック病について知っておくべきことは何ですか？

デビック病は、脊髄と視神経の保護被覆に影響を与える炎症状態です。視神経脊髄炎（NMO）としても知られています。

状態によって影響を受ける神経の部分のために、NMOは脱髄性疾患として分類されます。神経の保護カバーは、ミエリンと呼ばれる物質から形成されています。脱髄性疾患はこのカバーを対象としています。

この状態は非常にまれであり、世界中の100,000人ごとに0.052から0.44の影響があります。

この病気は40歳以上の人によく見られます。

この MNTナレッジセンター この記事では、NMOの種類、原因、症状、および治療法について説明するとともに、状態がどのように診断され、どのように複雑になる可能性があるかについて説明します。

デビック病に関する簡単な事実

• デビック病、または視神経脊髄炎（NMO）の2つのタイプは、再発性NMOと単相性NMOであり、タイプは発作の頻度によって異なります。
• 症状には、一時的な視力喪失、目の痛み、手足の感覚の変化などがあります。
• 原因は不明であり、治療法はありません。
• 治療は再発を防ぎ、症状を抑えることを目的としています。

タイプ

NMOは、視神経と脊髄神経の保護カバーを損傷します。

NMOには、最も一般的な再発性とまれな単相性の2種類があります。

再発性NMO

このタイプでは、視神経と脊髄の炎症の最初の発作があり、その後数年にわたって発作が起こります。これらの攻撃の引き金となるものを確認するには、さらなる調査が必要です。

個人は、これらの攻撃によって引き起こされた神経損傷から完全に回復することができない場合があり、損傷はしばしば永続的です。これは障害を引き起こす可能性があり、男性よりも女性に頻繁に影響を及ぼします。

単相性NMO

数日または数週間にわたって、限られた数の攻撃が発生します。その後の攻撃はありません。この形態のNMOは男女に等しく影響します。

個人が単相性NMOから回復するのは簡単です。

NMOの種類は、合併症や障害の可能性だけでなく、症状の重症度にも影響します。再発性NMOは断然最も一般的であり、90％の人が複数の攻撃を経験しています。

症状

NMOの兆候と症状はさまざまです。 NMOの人は、視神経と脊髄の炎症を少なくとも1回経験します。

視神経炎（ON）と呼ばれる視神経の炎症の症状は次のとおりです。

• 少なくとも片方の眼に影響を与える一時的な視力喪失、永久的な視力喪失のリスク
• 視神経乳頭の腫れ
• 目の痛みは一般的に動きとともに悪化し、1週間後にはより重篤になる傾向があり、数日で解消します
• 色に対する感度の低下

視神経炎を発症した人は、視力が低下するため、車を運転しないでください。また、横断性脊髄炎（TM）と呼ばれるプロセスから脊髄に症状が現れることもあります。

• 温度、しびれ、うずき、冷たさや灼熱感に敏感な感覚の変化
• 弱くて重い手足、時には完全な麻痺につながる
• 尿失禁、排尿困難、頻尿などの排尿パターンの変化
• 便失禁または便秘

NMOの人は、ONの軽度の発作が1回、TMのエピソードが1回だけ発生し、完全に、またはほぼ完全に回復し、再発することはありません。他の人は、生涯を通じていくつかの攻撃を受け、生涯にわたる障害を経験する可能性があります。

NMOスペクトル障害は、視神経または脊髄のいずれか（両方ではない）の炎症を経験する個人に使用される用語です。

ほとんどの場合、視神経と脊髄だけが影響を受けます。非常にまれなケースでは、脳の一部も影響を受ける可能性があります。脳幹が影響を受けると、個人は制御不能なしゃっくりや嘔吐を経験する可能性があります。

原因

NMOの正確な原因はまだ確認されていません。 NMOは自己免疫疾患であり、免疫系が視神経と脊髄の健康な細胞を誤って攻撃することを意味します。

この状態は家族では発生しません。まれに、結核（TB）や一部の環境生物がNMOの発症に関連している場合があります。しかし、科学者はこれまで特定の生物を分離することができませんでした。

NMOを持つ多くの人々は、血中に視神経脊髄炎免疫グロブリンG（NMO IgG）と呼ばれる抗体を持っています。研究によると、NMO IgGは、視神経と脊髄細胞を取り巻く水路であるアクアポリン4に損傷を与え、この状態の炎症作用を引き起こす可能性があります。

ただし、状態とその攻撃の両方の正確なトリガーを確認するには、さらに調査が必要です。

診断

NMOは、次のような他の疾患に見られるものとよく似た兆候や症状を示すため、診断が難しい場合があります。

• 多発性硬化症（MS）
• 急性脱髄性脳脊髄炎（ADEM）
• 全身性エリテマトーデス（SLE）
• 混合性結合組織障害（MCTD）
• いくつかのウイルス性炎症
• 腫瘍随伴性視神経障害と呼ばれる癌に関連する炎症

次のテストは、他の条件を除外するのに役立ちます。

• 血液検査：抗体NMOIgGのこれらの検査。
• 腰椎穿刺検査、または脊椎穿刺：これらは脳と脊髄から少量の水分を収集します。結果は、高レベルの白血球と、NMOまたは他の状態に関連する特定のタンパク質の存在を示します。
• MRIスキャン：このスキャンは、神経またはその周辺の損傷や病変を示すことがあります。 NMO患者のMRIスキャンは、視神経炎に関連する変化を示し、脊髄の3つ以上のセグメントからなる病変を示します。このタイプの脊髄損傷は、医師が多発性硬化症を除外することを容易にします。

処理

理学療法は、可動性を高め、不快感を和らげるのに役立ちます。

NMOの治療法はありません。ただし、再発の頻度と強度だけでなく、症状のいくつかを助けることができる治療法があります。

これらには以下が含まれます：

ステロイド：医師は、注射されたメチルプレドニゾロンなどのステロイドを処方する場合があります。患者は注射後に経口ステロイドのコースを取ります。

血漿交換療法、または血漿交換：この治療は通常、ステロイド治療に反応しなかったNMOの人々に行われます。血漿交換は、炎症を引き起こす抗体を血液から取り除きます。血液が除去され、血球が血漿から分離されます。新鮮血漿または代替物で希釈された血球は、血流に戻されます。

再発の予防：患者の免疫系を抑制することができれば、再発の可能性は大幅に減少します。免疫活動を抑制する薬であるアザチオプリン（AZT）が処方されることがあります。医師はAZTとステロイドの組み合わせを処方する場合があります。

AZTは次の副作用を引き起こす可能性があります。

• 嘔吐
• 下痢
• 熱
• 低血圧
• めまい
• 肺炎
• 大腸炎
• 脱毛
• 膵炎

症状の制御

抗けいれん薬のカルバマゼピンは、痛み、尿路障害、筋肉のけいれん、こわばりのために処方されることがあります。カルバマゼピンは、他の脱髄性疾患を持つ人々によく使用されます。

リハビリテーション

損傷が永続的であり、NMOの人が継続的な障害を経験している場合、理学療法、リハビリテーション、可動性、および視覚補助も提供され、機能を回復し、不快感を和らげるのに役立ちます。

合併症

NMOは、次のようなさまざまなシステムでさまざまな影響をもたらす可能性があります。

• 呼吸の問題：これは筋力低下の結果として発生します。重度のNMOの人は、筋肉が弱くなり、人工呼吸が必要になることがあります。
• うつ病：特に症状がひどい場合、NMOと一緒に暮らすことの精神的緊張は、臨床的うつ病につながる可能性があります。
• 勃起不全および性機能障害：一部の男性は、勃起の達成または維持に問題が発生する可能性があります。男性と女性の両方がオルガスムを達成するのに困難を経験するかもしれません。
• 壊れやすい骨：長期のステロイド療法は骨粗鬆症につながる可能性があります。小さな毛穴が骨に発生し、骨が弱くなり、骨折しやすくなります。
• 麻痺：脊髄に深刻な損傷を与えるNMOの人は、手足の麻痺を引き起こす可能性があります。
• 視力喪失：視神経への深刻な損傷により、永久的な視力喪失が発生する可能性があります。

合併症の可能性とその状態の人の見通しは、最初の発作の重症度と再発の数に依存します。人が最初にその状態を経験したときの年齢も寄与します。

NMOの再発は通常、5年以内に永続的な視力喪失、麻痺、または筋力低下を引き起こします。この状態の結果としての呼吸不全は、NMO患者の25〜50パーセントで致命的となる可能性があります。