デスモイド腫瘍について知っておくべきこと
デスモイド腫瘍は、筋肉などの結合組織で発生する非癌性の腫瘍です。彼らは体のほぼどこでも成長することができます。
これらの腫瘍は良性ですが、急速に成長する可能性があり、取り除くのが難しい場合があります。
デスモイド腫瘍は非常にまれです。米国では、毎年約900人がこの状態の診断を受けています。
この記事では、デスモイド腫瘍の原因と治療、およびこれらの成長を遂げている人々の見通しについて説明します。
デスモイド腫瘍とは何ですか？
デスモイド腫瘍は、体全体の臓器と組織を結合する結合組織から成長します。
結合組織には、線維芽細胞と呼ばれる細胞が含まれており、重要な臓器に構造的なサポートと保護を提供します。線維芽細胞の遺伝子変異は、線維芽細胞を制御不能に成長させる可能性があります。この段階で、それらはデスモイド腫瘍になります。
これらの腫瘍は広がりません。しかし、それらは非常に大きくなり、重要な身体機能を妨げる可能性があります。たとえば、肺、肝臓、腸、またはその他の重要な臓器を圧迫する可能性があります。また、近くの組織や構造に移動することもできます。
デスモイド腫瘍は除去が難しい場合があり、生命を脅かす可能性があることを意味します。
症状
体内の位置によっては、デスモイド腫瘍が症状を引き起こさない場合があります。
デスモイド腫瘍の最も一般的な症状は、比較的固い腫瘤またはしこりであり、軽度の痛みを引き起こすことがよくあります。その他の症状は次のとおりです。
- 腹部のデスモイド腫瘍が腸に圧力をかけるときの直腸出血と激しい腹痛
- デスモイド腫瘍が神経、血管、または臓器を圧迫するときの局所的な痛みまたはこわばり
- 足を引きずるなどの運動障害
- 睡眠の喪失
- 不安
デスモイド腫瘍の可能性のある部位は広範囲にわたるため、その症状は大きく異なる可能性があります。
デスモイド腫瘍は体のほとんどの部分で増殖する可能性がありますが、通常は肩、脚、または上腕に発生します。それらはまた、一般的に腸などの腹部器官内およびその周辺で成長します。
このため、医師はしばしばデスモイド腫瘍を腹腔内または腹腔外のいずれかであると説明します。腹腔内デスモイド腫瘍は腹部の内側で成長し、腹腔外デスモイド腫瘍は腹部の外側で発生します。
診断
デスモイド腫瘍の診断は通常、成長の超音波検査から始まります。
医師はまた、生検を使用して癌細胞をチェックし、腫瘍の他の潜在的な原因を除外します。生検を行うために、彼らは一般的にいくつかの細胞または腫瘍全体のいずれかを除去します。その後、顕微鏡下で分析するためにサンプルを研究所に送ります。
彼らが診断を確認した後、医師は腫瘍が近くの臓器に付着しているかどうかを評価する必要があります。この情報は、外科医がそれを安全に取り除くことができるかどうかを決定します。
医師はMRIまたはCTスキャンを要求する場合もあります。これらの画像検査は、腫瘍の位置と成長率に関するより多くの情報を提供することができます。
処理
肉腫の管理を専門とする医療チームからデスモイド腫瘍の治療を受けるのが最善です。チームには以下を含める必要があります。
- 腫瘍内科医
- 外科医
- 放射線腫瘍医
- 遺伝学の専門家
- 看護師
場合によっては、介入なしで縮小することがあるため、医師は単にデスモイド腫瘍を監視することがあります。医学界は、分裂していない癌細胞を静止状態にあると呼んでいます。
腫瘍の特徴によっては、「待機」期間が、人がより集中的な治療を受ける前の最善の行動方針である場合があります。
手術
手術はデスモイド腫瘍の標準的な治療法ですが、外科医が周囲の臓器に損傷を与えることなく腫瘍を切除できる場合にのみ選択肢となります。
外科医はまた、腫瘍の周囲の組織の縁を取り除きます。デスモイド腫瘍は、血管や臓器などの周囲の構造に浸潤することがよくあります。余分な組織を取り除くと、これが発生するリスクが減少します。
しかし、デスモイド腫瘍の患者さんは、治療後に腫瘍が元の部位に再増殖する可能性があるため、手術はあまり一般的ではなくなりつつあります。
化学療法
このタイプの治療では、医療専門家が異常な細胞を標的にして殺す薬を静脈内投与します。デスモイド腫瘍の場合、医師は一般的に次の薬を使用します。
- ドキソルビシン
- リポソームドキソルビシン
- ダカルバジン
- メトトレキサート
- ビノレルビン
- ビンブラスチン
放射線治療
医師は、細胞を殺すために集中放射線で腫瘍を標的にすることがあります。ただし、副作用は深刻な場合があり、新しい癌が発生するリスクがあります。
したがって、人は非常に特殊な状況でのみデスモイド腫瘍の放射線療法を受けます。
ここで、放射線療法についてもっと読む。
熱焼灼
いくつかの治療センターでは、特定の種類のデスモイド腫瘍を破壊するために、強烈な熱、冷気、または集束超音波を使用しています。ただし、この新たな治療法の長期的な効果はまだ明らかではありません。
以下の治療法による成功の事例報告もあります。
- スリンダクなどの非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
- タモキシフェンなどの抗ホルモン剤
- チロシンキナーゼ阻害剤、デスモイド腫瘍管理中に有益な効果を示した新しい治療法
しかし、臨床試験では、これらの治療法の安全性と有効性はまだ確認されていません。
デスモイド腫瘍の治療後、腫瘍の元の部位で機能を回復するために理学療法が必要になる場合があります。
原因と危険因子
研究者は、デスモイド腫瘍の原因をまだ完全には理解していませんが、いくつかの危険因子がその可能性を高めています。これらには以下が含まれます：
- 遺伝学：家族性大腸腺腫症（FAP）と呼ばれる遺伝性疾患は、遺伝的変異が原因であり、結腸直腸癌を発症するリスクを高める可能性があります。また、人々はデスモイド腫瘍にかかりやすくなります。
- 外傷：一部の研究者は、身体的外傷、特に繰り返される外傷が、デスモイド腫瘍の形成に関与している可能性があると考えています。たとえば、手術や慢性的な怪我の後にデスモイド腫瘍を発症する人もいます。
- 妊娠：まれに、妊娠中の女性がデスモイド腫瘍を発症します。これは、ホルモンと身体的外傷の組み合わせが原因である可能性があります。
ただし、妊娠とデスモイド腫瘍の関係についての報告は主に逸話的です。この主張を裏付ける信頼できる証拠はありません。
デスモイド腫瘍はまれであるため、原因を特定するのに十分な数の参加者を対象に、十分に管理された研究を構築することは困難です。研究は進行中です。
しかし、今のところ、特定の介入がデスモイド腫瘍を予防できることを示唆するデータはありません。
予後と生存率
デスモイド腫瘍は非常にまれであるため、国立がん研究所は正確な生存率にアクセスできません。
ほとんどのデスモイド腫瘍は、全体的な平均余命に影響を与える可能性は低いですが、成長するにつれて痛みを引き起こす可能性があります。また、取り外して処理することも困難です。
デスモイド腫瘍は臓器に損傷を与え、内出血を引き起こし、臓器機能を阻害する可能性があるため、これらの合併症に対して追加の手術または治療が必要になる場合があります。
デスモイド腫瘍は再発する可能性があり、デスモイド腫瘍のある人は将来さらに発症する可能性があります。
Q：
他の種類の癌はデスモイド腫瘍を引き起こしますか？
A：
いいえ、デスモイド腫瘍自体は癌性ではなく、他の癌に由来するものでもありません。
これらの腫瘍は、結合組織を構成する線維芽細胞から成長します。
J.キースフィッシャー医学博士 回答は、私たちの医療専門家の意見を表しています。すべてのコンテンツは厳密に情報提供であり、医学的アドバイスと見なされるべきではありません。
